儿科学/新生儿溶血症

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新生儿溶血症(Hemolytic diseaseof newborn)是指因母、婴血型不合而引起的同族免疫性溶血。在我国以ABO血型不合者占多数,Rh血型不合者较少,其他如MN、Kell血型系统等少见。

(一)病因

胎儿由父方遗传所得的血型抗原与母亲不同时,进入母体后即会刺激母体产生相应的抗体,可通过胎盘进入胎儿体内,与胎儿红细胞发生抗原抗体反应导致溶血。

在ABO系统中,因O型人具有抗A或抗BigG的人数比A型及B型的人数多:A抗原较B抗原的抗原性强,故母O型,胎儿A型者得病机会多。ABO溶血症可发生在第一胎,与母体曾受自然界中类似A、B物质的抗原刺激,已具有抗A或抗B抗体有关。Rh溶血症的免疫抗体,只能由人类的血细胞作为抗原刺激而产生,若在分娩时胎儿红细胞才进入母体,则除有输血史者,罕见第一胎即发病。我国绝大多数人为Rh阳性,故Rh溶血症在我国少见。

(二)临床表现

病症状之轻重差异很大,一般ABO血型不合者症状较Rh血型不合者轻。病儿常于生后24小时以内或第二天出现黄疸,并迅速加重。随黄疸加深可出现贫血肝脾肿大,严重者发生胆红素脑病。Rh不合大量溶血者,出生时已有严重贫血,可导致心力衰竭、全身水肿、甚至死胎

(三)诊断

根据生后24小时内迅速出现黄疸及溶血性贫血的临床特点,结合母、婴血型鉴定及特异性抗体检查,即可明确诊断。血清学检查项目及其临床意义见表2-3。

表2-3 新生儿溶血症血清学检查项目及临床意义

血 型 新生儿血清学检查结果 产妇血清学检查 临床意义
直接抗人
球蛋白试验
间接抗人
球蛋白试验
释放试验 游离抗体
检查
O A 改良法+ 释放IgG抗A IgG抗A+ ABO溶血症(抗A)
O B 改良法+ 释放IgG抗B IgG抗B+ ABO溶血症(抗B)
Rh
-
Rh
+
+
+
+
抗D抗体+
抗E抗体+
抗C抗体+
有抗D不完全抗体
有抗E不完全抗体
有抗C不完全抗体
Rh溶血症(抗D)
Rh溶血症(抗E)
Rh溶血症(抗C)

(四)治疗

应根据病情轻重采取综合措施以降低血清胆红素浓度及纠正贫血。一般采用药物治疗及光疗,必要时换血输血。

1.药物治疗

主要目的是降低血清非结合胆红素,预防胆红素脑病。中西药可联合应用。

西药

血浆白蛋白 供给与胆红素联结的白蛋白,可使游离的非结合胆红素减少,预防胆红素脑病。血浆25ml/次静脉注射(100ml血浆含白蛋白3g,1g白蛋白可联结非结合胆红素8.5mg)或白蛋白lg/kg加25%葡萄糖10~20ml静脉滴注,每天1~2次。

■[此处缺少一些内容]■

.5g,黄连1.5g,制大黄3g。②茵陈蒿汤 茵陈1.5g,栀子9g,制大黄3g,甘草1.5g。③消黄利胆冲剂茵陈9g,桅子3g,大黄3g,茅根10g,金钱草6g,茯苓6g。

以上三方可选其中之一,每日服1剂,分次在喂奶前服。亦有制成静脉输入剂应用者,其疗效较口服者为快。

2.光疗

⑴光疗原理 胆红素能吸收光,在光和氧的作用下,脂溶性的胆红素氧化成为一种水溶性的产物(光-氧化胆红素,即双吡咯),能从胆汁或尿液排出体外,从而降低血清非结合胆红素浓度。胆红素的吸收光带是400~500毫微米,尤其是在420~440毫微米波长时光分解作用最强,兰色荧光波长主峰在425~475毫微米间,故多采用兰色荧光灯进行治疗。近年来,有报告绿光退黄效果胜于兰光者。

⑵光疗方法及注意事项 让患儿裸体睡于兰光箱中央,光源距婴儿体表50cm,两眼及外生殖器用黑罩或黑布遮盖。箱周温度应保持在30~32℃,每小时测肛温1次,使体温保持在36.5~37.2℃之间。光照时间根据病因、病情轻重和血清胆红素浓度减退的程度来定,可连续照射24~72小时。

光疗对结合胆红素的作用很弱。当血清结合胆红素 >64.8μmol/l(4mg/dl)、转氨酶碱性磷酸酶升高时,光疗后胆绿素蓄积,可使皮肤呈青铜色,即青铜症。故以结合胆红素增高为主或肝功能有损害的病儿不宜作光疗。

3.换血输血

⑴换血目的 换出血中已致敏红细胞及抗体,阻止进一步溶血;减少血清非结合胆红素浓度,预防发生胆红素脑病;纠正贫血,防止心力衰竭。

⑵换血指征 ①产前已经确诊为新生儿溶血病,出生时有贫血、水肿、肝脾肿大及心力衰竭,脐血血红蛋白< 120g/L。②脐血胆红素> 59.84~68.4μmol/L (3.5~4mg/dl),或生后6小时达102.6μmol/L(6mg/dl),12小时达205.2μmol/l (13mg/dl);③生后胆红素已达307.8~342μmol/L(18~20mg/dl)、早产儿胆红素达273.6μmol/L(16mg/dl)者;④已有早期胆红素脑病症状者。

⑶血清选择 ABO溶血症用AB型血浆,加O型红细胞混合后的血。Rh溶血症应有ABO同型(或O型),Rh阴性的肝素化血。血源应为3天内的新鲜血。

⑷换血量及速度 常用的换血量为85ml/kg,约为婴儿全血的2倍。每次抽出和注入的血量为10~20ml,病情重、体重轻者抽注10ml。速度要均匀,约每分钟10ml。换血后可作光疗。以减少或避免再次换血。

换血操作较复杂,易发生感染血容量改变及电解质紊乱并发症,所以必须谨慎从事。

生后2个月内,重症溶血常发生严重贫血,应注意复查红细胞和血红蛋白,若血红蛋白< 70g/L,可小量输血。轻度贫血可口服铁剂治疗。

参考

32 先天性胆道闭锁 | 母乳性黄疸 32
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