大动脉炎

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大动脉炎
Takayasu's arteritis
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ICD-10 M31.4
ICD-9 446.7
OMIM 207600
DiseasesDB 12879
MedlinePlus 001250
eMedicine med/2232 ped/1956 neuro/361 radio/51
MeSH D013625

大动脉炎Takayasu arterifis,TA)是一种累及主动脉及其主要分支以及肺动脉的慢性进行性非特异炎性疾病[1]:841[2]。疾病由日本医生高安右人(Mikito Takayasu)在1908年首次报告,因此又被称为高安病Takayasu病[3]

大动脉炎在亚洲地区较多见,多发于年轻女性,男女发病比例约为1:8~9[2][4],女性的发病高峰在20岁左右,在30岁以前发病约占90%,40岁以后较少发病,而男性并没有准确的发病年龄高峰[5]。大动脉炎的病因迄今尚不明确,可能与感染引起的免疫损伤或遗传因素等因素有关。

目录

病理生理学

患者因自身免疫因素或遗传因素在主动脉及其主要分支或肺动脉出现动脉壁全层炎。早期血管壁可见大量炎性细胞浸润,以淋巴细胞浆细胞为主,偶见多形核中性粒细胞多核巨细胞,后期受累动脉壁广泛纤维化瘢痕形成[6]。受累血管内膜增厚,导致血管狭窄、闭塞或血栓形成[4],部分患者因炎症破坏动脉壁中层,弹力纤维平滑肌纤维坏死,导致动脉扩张假性动脉瘤主动脉夹层

临床表现

  1. 头臂动脉型:主要累及主动脉弓及其分支,引起脑部和上肢出现不同程度的缺血。脑部缺血患者出现头昏、头痛,记忆力减退,单侧或双侧视物有黑点,视力减退,视野缩小甚至失明.咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。上肢缺血的患者可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌萎缩。
  2. 胸-腹主动脉型:主要累及降主动脉或腹腔动脉,患者由于下肢动脉缺血出现出现下肢无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状,如肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压,以舒张压升高明显,患者可有头痛、头晕、心悸的症状。降主动脉严重狭窄时,心脏排出的血液大部分流向上肢,引起上肢血压升高,主动脉瓣关闭不全导致收缩期高血压
  3. 广泛型:累及多处血管,属多发性病变,具有头臂动脉型和胸-腹主动脉型的特征。
  4. 肺动脉型:约有一半的患者可合并肺动脉受累,单纯肺动脉受累者罕见。可在晚期出现轻度或中度肺动脉高压,出现心悸、气短或心力衰竭

诊断

诊断标准

40岁以下女性如有单侧或双侧肢体脑动脉出现缺血症状,近期突然出现高血压顽固性高血压,或出现无脉征(颈动脉、桡动脉肱动脉搏动减弱或消失)及有眼底病变者的症状时,应怀疑本病。目前大动脉炎的诊断标准采用1990年美国风湿病学会提出的分类标准[8]

  1. 发病年龄在40岁以下;
  2. 肢体间歇性运动障碍:活动时一个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适,以上肢明显;
  3. 一侧或双侧肱动脉搏动减弱;
  4. 双侧上肢收缩压差大于10mmHg;
  5. 一侧或双侧锁骨下动脉腹主动脉闻及杂音;
  6. 血管造影异常:主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞,病变常为局灶或节段性,而且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。

满足上述3条或以上即可诊断为大动脉炎,这个诊断标准的敏感性为90.5%,特异性为97.8%。

辅助检查

治疗

药物治疗

大动脉炎约为20%是自限性,这类患者如无并发症可随访观察。对发病早期有上呼吸道肺部或其他脏器感染因素存在。应有效地控制感染,对防止病情的发展可能有一定意义。常用的药物有糖皮质激素免疫抑制剂。糖皮质激素是目前大动脉炎活动的主要治疗药物,及时用药可有效改善症状,缓解病情,一般口服泼尼松每日1mg/kg,维持一个月后逐渐减量,通常以ESRC反应蛋白下降趋于正常为减量的指标,剂量减至每日5-10 mg时,长期维持一段时间。活动性重症者可试用大剂量甲泼尼龙静脉冲击治疗。长期使用应防止骨质疏松的发生。使用免疫抑制剂联合糖皮质激素能增强疗效。常用的免疫抑制剂有环磷酰胺甲氨蝶呤硫唑嘌呤等。在免疫抑制剂使用中应检查血常规尿常规,监测肝功能肾功能,防止不良反应的发生。

对症支持治疗包括降低血压扩张血管、改善微循环等。扩张血管及改善微循环药物如阿司匹林潘生丁使血液黏稠度下降,红细胞聚集减低,凝血时间延长,保护血管,改善动脉功能,有利于大动脉炎的恢复。高度怀疑有结核菌感染者,应同时抗结核治疗

介入治疗

介入治疗为大动脉炎提供了一种微创的疗效可靠的治疗手段。经皮腔内血管成形术目前已应用治疗肾动脉狭窄腹主动脉锁骨下动脉狭窄等,获得较好的疗效。

手术治疗

手术治疗的目的主要是解决肾血管性高血压脑缺血。方法包括:动脉内膜剥脱加自体静脉片修补术,血管重建、旁路移植术和自体肾移植和肾血运重建术等。

预后

大动脉炎为慢性进行性血管病变,如病情稳定,预后好。预后主要取决于高血压的程度及脑供血情况,如早期及时使用糖皮质激素联合免疫抑制剂积极治疗可以改善预后。大动脉炎主要的死亡原因为脑出血肾功能衰竭

参考资料

  1. James, William D.; Berger, Timothy G.; et al.. Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology. Saunders Elsevier. 2006. ISBN 0-7216-2921-0. 
  2. 2.0 2.1 American College of Physicians (ACP). Medical Knowledge Self-Assessment Program (MKSAP-15): Rheumatology. "Systemic Vasculitis." Pg. 65-67. 2009, ACP. [1]
  3. M. Takayasu. A case with peculiar changes of the central retinal vessels. Acta Societatis ophthalmologicae Japonicae, Tokyo 1908, 12:554-555
  4. 4.0 4.1 Takayasu Arteritis - Pediatrics (eMedicine)
  5. Watts R,Al-Taiar A,Mooney J,et a1.The epidemiology of Takayasu arteritis in the UK. Rheumatology,2009,48:1008-101
  6. John Barone, M.D. USMLE Step 1 Lecture Notes. "Vascular Pathology." 2008, Kaplan Inc. pg 101
  7. RonMd AA,Ricard C.Vascular manifestations of systemic autoimmune diseases.Florida: CRC,200l:25l-273
  8. Arend WP, Michel BA, Bloch DA, Hunder GG, Calabrese LH, Edworthy SM, Fauci AS, Leavitt RY, Lie JT, Lightfoot RW Jr, et al.The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis.Arthritis Rheum.1990 Aug;33(8):1129-1134
  9. Kasuya N, Kishi Y, Isobe M, Yoshida M, Numano F. P-selectin expression,but not GPIIb/IIIa Activation,is enhanced in the inflammatory stage of Takayasu's arteritis:Circ J 2006,70:600-604
  10. Yadav MK.Takayasu arteritis:clinical and CT-arIgiography profile of 25 patients and a brief review of literature.Indian Heart J,2007,59:468-474

参考来源

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