上腹壁的中央线缺损

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胸骨裂患儿体格检查可见胸骨区的上、下部或全部有软组织裂隙,并可触及血管搏动。Cantrell综合征时还可见到上腹壁的中央线缺损、膈肌邻近的心包缺损和各种类型的心脏畸形

目录

上腹壁的中央线缺损的原因

(一)发病原因

胸骨裂胚胎时期胸骨索相互愈合过程中出现障碍而发生的,临床上可表现为胸骨全部或部分缺如、半侧缺如、窗形缺损等。以胸骨裂多见,它的部位可见于胸上段、胸下段或胸骨全长。

(二)发病机制

胸骨裂可分为4种类型:①不完全型,见于上侧和下侧裂;②完全型;③完全或不完全型胸骨裂伴心脏脱出;④广泛胸骨裂,即Cantrell综合征(图1)。

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上腹壁的中央线缺损的诊断

患儿常有反常呼吸发绀呼吸困难和反复的呼吸道感染体格检查可见胸骨区的上、下部或全部有软组织裂隙,并可触及血管搏动。Cantrell综合征时还可见到上腹壁的中央线缺损、膈肌邻近的心包缺损和各种类型的心脏畸形

根据患儿临床表现,体检发现胸骨区有软组织裂隙即可确诊。

上腹壁的中央线缺损的鉴别诊断

儿童胸廓变形:睡觉时打鼾呼吸道狭窄呼吸阻力增加,因此就会用力吸气,使劲牵拉胸廓。此时孩子正处于生长发育期,骨骼比较软,长期这样容易导致胸廓变形。  婴幼儿因为生长速度快而对钙的需要量大,同时户外活动又较少,很容易发生钙的缺乏。小儿发生缺钙可引起佝偻病

胸廓塌陷畸形:常见于漏斗胸。漏斗胸的体征胸骨体(特别是剑突根部)及其相应的两侧第3~6肋软骨向内即陷,致使前胸壁状似漏斗,心脏受压移位。

患儿常有反常呼吸、发绀呼吸困难和反复的呼吸道感染体格检查可见胸骨区的上、下部或全部有软组织裂隙,并可触及血管搏动。Cantrell综合征时还可见到上腹壁的中央线缺损、膈肌邻近的心包缺损和各种类型的心脏畸形

根据患儿临床表现,体检发现胸骨区有软组织裂隙即可确诊。

上腹壁的中央线缺损的治疗和预防方法

手术治疗是惟一方法。 胸骨裂可行胸骨直接縫合術;胸骨裂較大時,可行Verska 前胸壁重建術。胸骨裂可行胸骨直接缝合术;胸骨裂较大时,可行Verska前胸壁重建术。 胸骨裂的手術要點是重建新的“胸骨屏障”,又不壓迫心臟,1 個月以內的嬰兒可直接縫合。胸骨裂的手术要点是重建新的“胸骨屏障”,又不压迫心脏,1个月以内的婴儿可直接缝合。 其他應行自體骨移植及人工材料修補法 。其他应行自体骨移植及人工材料修补法 。

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