高脂蛋白血症Ⅲ型

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高脂蛋白血症Ⅲ型(hyperlipoproteinemia type Ⅲ)又名宽β疾病,β-脂蛋白不良血症。它是一个独立疾病,伴VLDLS分解代谢障碍,导致LDL前体和中间体累积。脂蛋白的电泳提示LDL迁移率,而超速离心提示VLDLS。电泳分析显示宽β-脂蛋白带。血清胆固醇(达1000mg/ml)和甘油三酯(达2000mg/ml)有相当大的波动性。经等电聚焦电泳高脂蛋白血症Ⅲ型病人显示apo-E2/E2蛋白表型。apo-E2纯合子高脂蛋白血症特定的病征。

目录

高脂蛋白血症Ⅲ型的病因

(一)发病原因

β-脂蛋白血清中高于正常所致的病症

(二)发病机制

VLDLS分解代谢障碍,导致LDL前体和中间体累积。脂蛋白的电泳提示LDL迁移率,而超速离心提示VLDLS。电泳分析显示宽β-脂蛋白带。血清胆固醇(达1000mg/ml)和甘油三酯(达2000mg/ml)有相当大的波动性。经等电聚焦电泳高脂蛋白血症Ⅲ型病人显示apo-E2/E2蛋白表型

高脂蛋白血症Ⅲ型的症状

手掌线状黄瘤和戒指形黄瘤是本病的特征表现,结节性黄瘤黄斑瘤和腱黄瘤发生率占本病的20%~30%。冠脉和(或)外周血管病变常发生。很多病人也有隐性糖尿病表现。血清混浊,胆固醇甘油三酯水平增高,脂蛋白电泳分析示宽β带,等电聚焦电泳示apo-E2/E2表型

根据临床表现,皮损特点,血清检查的特征性即可诊断。

高脂蛋白血症Ⅲ型的诊断

高脂蛋白血症Ⅲ型的检查化验

血清混浊,胆固醇甘油三酯水平增高,脂蛋白电泳分析示宽β带,等电聚焦电泳示apo-E2/E2表型

高脂蛋白血症Ⅲ型的西医治疗

(一)治疗

治疗原则与高脂蛋白Ⅱa型相似,控制饮食至达到理想的体重。

药物:药物是必须的。降胆固醇类药物如氯贝丁酯(安妥明)类结合烟酸类予以应用,另外新近应用辛伐他汀(Simvastatin),洛伐他汀(Lovastatin)也有良效。

(二)预后

因冠脉或外周血管动脉硬化进展而异。对食物的严格控制和药物治疗是必须的。

高脂蛋白血症Ⅲ型的护理

纠正不良饮食习惯,适当控制饮食量,并适当减轻体重,控制肥胖

高脂蛋白血症Ⅲ型吃什么好?

饮食:热量的糖类应降低,总热量的30%~40%以碳水化合物形式摄入,35%~40%以富含多不饱和脂肪酸的脂肪形式摄入。胆固醇摄入应不超过300μg/d。

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