遗传性果糖耐受不良

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遗传性果糖耐受不良

hereditary fructose intolerance

果糖-1-磷酸醛缩酶缺乏引起的常染色体隐性遗传病。由于1-磷酸果糖的堆积,产生低血糖低血钾及肝、肾损害。患者进食果糖后20min内出现低血糖,日久出现黄疸、肝大、肝硬化氨基酸尿等。重者新生儿可发生肝功能衰竭;轻者外表健康,但忌甜食,进食含果糖的食物后即出现呕吐腹痛低血糖症状。严格限制果糖摄取,可减轻或避免症状发生。

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