蝶鞍变形

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空蝶鞍是指蛛网膜下腔从鞍隔与垂体柄相接处疝入蝶鞍内,其中为脑脊液填充,使蝶鞍扩大变形,垂体受压变扁.空蝶鞍综合征(empty sella syndrome,ESS)是指蝶鞍扩大,鞍内垂体组织被挤压而出现的症候群,包括头痛,视力障碍,脑脊液鼻漏,内分泌功能紊乱,高血压,肥胖等.

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蝶鞍变形的原因

至今病因尚未完全阐明,可能有以下几种因素:先天性缺陷 在有些病人,可能因间叶组织发育障碍,造成鞍膈发育不良,鞍膈的孔(即漏斗孔)较大(一般直径大于 5mm),未被垂体柄及有关结构完全充满而致空鞍.亦有一例Kallmann 综合症伴发空鞍的报道.或于女性可能因妊娠垂体增大,产后缩小所至致的空鞍.

蝶鞍变形的诊断

MRI表现:MR检查以冠状位矢状位成像为首选,T1WI可极好地显示垂体形态和鞍区解剖以及视神经垂体柄的位置;T2WI可以观察垂体及鞍内信号变化.其主要表现有:①蝶鞍扩大,鞍底变薄;②鞍内为脑脊液充填,表现为长T1长T2的水样信号,信号强度与脑脊液相近;③垂体受压变扁紧贴鞍底,上缘凹陷.矢状位呈弧线状,冠状位垂体柄延长.上连视交叉下接贴于鞍底的薄纸样垂体,状如锚样;④垂体柄居中,可延长后移.

空蝶鞍平片的X线表现很易与鞍内肿瘤或慢性颅内压增高引起的蝶鞍扩大相混淆。鞍内肿瘤蝶鞍扩大伴变形,呈杯形、球形或扁平形,鞍结节前移,鞍底下陷,鞍背后竖,故典型的鞍内肿瘤不难与本病区别,部分球形扩大的病例,则鉴别较难;慢性颅内压增高引起的蝶鞍扩大,常伴骨质吸收,亦难与本病区别,最后需经CT核磁共振等检查确诊。

蝶鞍变形的鉴别诊断

蝶鞍变形的鉴别诊断:

蝶鞍空泡:正常情况下,蝶鞍脑垂体之间紧密相贴,几乎没有空隙.当各种病理因素导致蝶鞍变形(鞍隔缺损),扩大或脑垂体萎缩变小,使蝶鞍中央凹陷与脑垂体之间的间隙扩大,形成“空泡”样改变,在颅骨X片,脑室造影,CT或脑部核磁共振检查时可发现明显的密度降低形如“空泡”的影像,称为“蝶鞍空泡”.

MRI表现:MR检查以冠状位矢状位成像为首选,T1WI可极好地显示垂体形态和鞍区解剖以及视神经垂体柄的位置;T2WI可以观察垂体及鞍内信号变化.其主要表现有:①蝶鞍扩大,鞍底变薄;②鞍内为脑脊液充填,表现为长T1长T2的水样信号,信号强度与脑脊液相近;③垂体受压变扁紧贴鞍底,上缘凹陷.矢状位呈弧线状,冠状位垂体柄延长.上连视交叉下接贴于鞍底的薄纸样垂体,状如锚样;④垂体柄居中,可延长后移.

空蝶鞍平片的X线表现很易与鞍内肿瘤或慢性颅内压增高引起的蝶鞍扩大相混淆。鞍内肿瘤蝶鞍扩大伴变形,呈杯形、球形或扁平形,鞍结节前移,鞍底下陷,鞍背后竖,故典型的鞍内肿瘤不难与本病区别,部分球形扩大的病例,则鉴别较难;慢性颅内压增高引起的蝶鞍扩大,常伴骨质吸收,亦难与本病区别,最后需经CT及核磁共振等检查确诊。

蝶鞍变形的治疗和预防方法

一般认为下述情况应行空蝶鞍填充术:(1)保守治疗无效的顽固性头痛;(2)已有视力下降和(或)视野缺损;(3)脑脊液鼻漏;(4)药物无法改善的持续垂体功能低下.若无症状的话不用治疗.

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