获得性大疱性表皮松解症

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a 表皮下疱,

b 疱内可见纤维素,无棘层松解现象,

c 无角质形成细胞坏死

d 大多数仅见真皮浅层血管周稀疏淋巴细胞浸润,偶见明显的中性粒细胞为主的混合细胞浸润,

e 可见真皮内瘢痕形成,

f 直接免疫荧光可见基底膜IgG、C3线状沉积。  

病理鉴别诊断

大疱性类天疱疮疱内及疱周常以嗜酸性细胞浸润为主,真皮浅层混合类型细胞浸润,但有时两者组织学鉴别较困难。  

临床特点

a 发生于成年人,无性别倾向,

b 病因不明,为一种自身免疫性疾病

c 好发于易受外伤和受压部位,如手足、肘膝关节等,

d 局部水疱大疱糜烂,愈后留有萎缩性瘢痕粟丘疹

e 甲营养不良,肢端皮肤脆性增加,

f 无家族史。  

临床鉴别诊断

大疱性类天疱疮

卟啉病

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