肺高血压

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肺高血压pulmonary hypertension,PH)是一大类以肺动脉压力增高,伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病,往往引起右心功能衰竭甚至死亡 。PH已成为一类严重威胁人类身心健康的常见疾病 。

目录

概述

肺高血压是指肺内循环系统发生高血压,包括肺动脉高压PAH肺静脉高压和混合性肺高血压。整个肺循环,任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺高血压(简称:肺高压)。

PH是一个血流动力学概念,是指在海平面状态下,静息下,右心导管检查肺动脉平均压(mPAP)≥25mmHg。正常人mPAP为14±3mmHg,最高不超过20 mm Hg。[6] mPAP在21~24 mm Hg之间为临界PH

分类

1973年世界卫生组织召开的第一次原发性PAH会议将PH分为原发性PAH和继发性PAH两大类。1998年法国Evian会议根据PH的病理学特点、病理生理学特点和治疗方法的不同将PH分为5大 类,并于2003年威尼斯会议对Evian诊断分类标准进行修订。2008年在美国Dana Point举行的第四次世界PH会议经过讨论达成共识,对PH的诊断分类进行新的更新。总共分为5大类;

肺动脉高压PAH

  1. 遗传性PAH
  2. 先心病相关性PAH
  3. 相关因素所致PAH,如血吸虫病慢性溶血性贫血(如镰刀细胞病地中海贫血遗传性球形红细胞增多症口形红细胞增多症微血管溶血性贫血等)

左心疾病相关PH

呼吸系统疾病相关

慢性血栓性PH

病因未明性PH

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高危因素

大规模流行病学资料显示部分药物或毒素与PAH的发病有关。目前明确和PAH肯定相关的物质包括部分中枢性食欲抑制剂阿米雷司苯氯雷司芬氟拉明右芬氟拉明)及毒性菜子油;而非常可能相关的物质包括安非他明L-色氨酸甲基苯丙胺

临床表现

PAH本身没有特异性临床表现。根据我国特发性和家族性PAH注册登记研究结果 ,患者就诊时最常见的症状有活动后气短和乏力(98.6%)、[[胸(29.2%)、晕厥(26.4%)、咯血(20.8%)、心悸(9.7%),其他症状有下肢水肿胸闷干咳心绞痛腹胀声音嘶哑等。

相关检查

  1. 心电图
  2. 胸部X片
  3. 肺功能及动脉血气分析
  4. 超声心动图
  5. 胸部CT
  6. 心脏MR
  7. 睡眠监测
  8. 腹部超声
  9. 血液及相关抗体检查
  10. 心导管检查

治疗

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