肺泡蛋白沉积症

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肺泡蛋白沉积症( Pulmonary alveolus protein deposition sickness);一种罕见病。肺泡蛋白样物质沉积﹐使肺内出现病变。约1/3病人无症状﹐临床表现发热﹐继以间歇期﹐以后出现进行性呼吸困难。低热。咳嗽﹑咯痰﹑胸痛体重减轻等。X射线胸部检查肺内病变类似急性肺水肿。病因未明﹐本病于1958年首次报告时命名为肺泡蛋白沉积症﹐至今仍沿用这一病名。  

病因和发病机理

据报告﹐自7~8个月的婴儿至72岁的老人均有患肺泡蛋白沉积症者﹐但以30~50岁者居多。男性约为女性的3倍。

分析表明肺泡腔内沉积的颗粒状和絮状物﹐与肺泡表面活性物质同属脂蛋白﹐富含磷脂﹐均为过碘酸希夫染色强阳性﹐在化学结构上两者也基本相同。电镜下﹐肺泡沉着物并不全是无定形者﹐而有许多迭层状小体﹐相当于光学显微镜下所见的过碘酸希夫氏染色阳性颗粒﹐与I型肺泡细胞中的迭层状小体相同。因而推想﹐本病是肺泡表面活性物质过度分泌而清除减慢所致﹐或为异常型的肺泡表面活性物质。通过动物实验发现﹐肺泡表面活性物质由II型细胞产生后排入肺泡腔。在实验动物肺泡蛋白沉积症时﹐这种排入肺泡腔的过程增强。排入肺泡腔的迭层小体迅速被巨噬细胞吞噬﹐巨噬细胞因而胀大﹐其活动力显著减弱﹐终于破裂﹐于是迭层小体在肺泡内不断贮积﹐即成肺泡蛋白沉积症。因而肺泡清除机制减退可能也是发生本病的重要原因之一迭层小体经巨噬细胞处理后失去活性﹐且能抑制肺泡表面活性物质的活性。

鉴于约半数病人经常接触各种粉尘或有害气体﹐且以硅尘长期给鼠吸入﹐可使动物患肺泡蛋白沉积症﹐故认为本病可能是肺泡对化学性刺激的非特异性反应。但尚有半数左右病例无此线索﹐因此确切的病因尚待进一步探索。

病肺重量增加﹐在水中下沉。光学显微镜下可见肺泡胀大﹑肺泡腔﹑呼吸细支气管甚至小的细支气管均充满嗜伊红颗粒物质﹐过碘酸希夫氏染色呈强阳性反应。电镜下﹐这种颗粒为迭层状小体。肺泡壁及肺泡结构正常﹐邻近的肺泡壁可见大量巨噬细胞。

肺功能检查呈限制性通气功能障碍﹐最大通气量及用力呼气肺活量/肺活量比值正常。弥散功能减低。  

临床表现

病人可有不同程度的呼吸道症状﹐发热﹐进行性呼吸困难﹐咳嗽﹑咯痰﹑胸痛﹐体重减轻﹐有时痰中带血。约1/5病人发病急且重﹐多因并发感染所致。体征较X射线表现明显为轻﹐此为本病之特点﹐可有肺下部湿啰音﹐晚期可出现紫绀杵状指

X射线表现﹐多数为双侧对称细结节状阴影﹐病变大多融合﹐境界模糊。不少病例病变从肺门向外放射﹐呈蝴蝶状﹐有如急性肺水肿。

诊断与治疗 本病之X射线病变极像急性肺水肿﹐但缺少临床症状与体征﹐两者极不相称。此种情况几乎仅见于肺泡蛋白沉积症﹐因此初步诊断困难不大﹐肺泡灌洗液作过碘酸希夫氏染色可进一步支持诊断。但急性发作病例常误诊为肺炎﹐以后临床过程可提示有本病的可能﹐确诊须依靠肺活检。本病须与肺水肿支气管肺炎特发性肺含铁血黄素沉着症及肺结核等鉴别。  

治疗

本病无特殊治疗﹐60~70%的成人患者可自行恢复﹐约有20~25%的病人于5年内死于呼吸衰竭﹐偶死于肺心病。小儿患者几乎全部死亡。皮质激素对本病无效。近年来﹐用双腔管作肺灌洗疗法﹐可获得较好疗效﹐但可复发。

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