纵沟短

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纵沟短迪格奥尔格综合征患者出生后出现的特殊面貌,这是一种由于胸腺发育不全,末梢淋巴组织和血循环中缺乏T淋巴细胞T细胞功能障碍,而致本类疾病。迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全健康搜索,是第三和第四咽裂囊发育缺陷的结果。属于原发性细胞免疫缺陷病。

目录

纵沟短的原因

本病的病因是胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常,引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6~10周,胸腺甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周,胸腺移行至胸部,此前如这些胚胎组织发育异常,便引起本征。

纵沟短的诊断

1、实验室检查

(1)外周血中淋巴细胞减少,尤其是T细胞减少,B细胞百分比增高。

(2) 细胞免疫功能有不同程度的降低。

(3)体液免疫功能不定,血清免疫球蛋白往往不低。

(4)血钙含量降低。

(5)甲状旁腺素水平降低。

2、X线检查 显示胸腺缩小或缺如。

3、淋巴结活检 显示副皮质区淋巴细胞缺乏。

本病应注意与其他原因导致的胸腺功能不全相鉴别,本病属遗传病,即胸腺发育不良,但不合并甲状旁腺机能不全。

纵沟短的鉴别诊断

本病应注意与其他原因导致的胸腺功能不全相鉴别,本病属遗传病,即胸腺发育不良,但不合并甲状旁腺机能不全。

1、实验室检查

(1)外周血中淋巴细胞减少,尤其是T细胞减少,B细胞百分比增高。

(2) 细胞免疫功能有不同程度的降低。

(3)体液免疫功能不定,血清免疫球蛋白往往不低。

(4)血钙含量降低。

(5)甲状旁腺素水平降低。

2、X线检查 显示胸腺缩小或缺如。

3、淋巴结活检 显示副皮质区淋巴细胞缺乏。

本病应注意与其他原因导致的胸腺功能不全相鉴别,本病属遗传病,即胸腺发育不良,但不合并甲状旁腺机能不全。

纵沟短的治疗和预防方法

多数完全性DiGeorge病人在婴儿期死亡,不完全性者有的T细胞功能自发改善,生存期较长。对甲状旁腺功能减低及低钙血症,宜长时应用维生素D钙制剂治疗。严重病例可移植胎儿胸腺组织,以改善免疫功能。国内用引起胎儿的胸腺体外培养14d左右,先后治疗3例免疫缺陷病人,取得一定疗效。也可移植骨髓淋巴组织,但作用不定。对先天性心血管畸形可手术治疗。

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