神经精神疾病诊断学/共济失调

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神经精神疾病诊断学

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在肌力没有减退的情况下,肢体运动的协调动作失调,不平稳与不协调,称为共济失调

病因和机理

机体任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌固定肌四组肌肉的参与才能完成,并有赖于神经系统的协调与平衡。脊髓后索薄束楔束贯穿脊髓之全长,薄束传导躯干下段与两下肢的深感觉,楔束传导躯干上段与两上肢的深感觉。从后索发出的纤维延髓交叉,经对介的丘脑而到大脑皮质后束传导肌肉、关节肌腱的深感觉、肢体在空间中的位置、肢体运动的力与范围的冲动、以及部分感觉与两点鉴别感觉。前旋系统向心传导平衡信息,引起平衡反应。小脑是维持躯体平衡、共济运动和肌张力的重要中枢。这些结构的功能又都是在大脑皮质的统一控制下完成的。深感觉、前旋系统、大脑和上脑的病损均可发生共济失调,分别称为感觉性、前旋性、小脑性和大脑性共济失调。

临床表现

1.感觉性共济失调:共济失调在睁眼时减轻,闭目时加剧,伴有位置觉,震动觉减低或消失。因深感觉障碍下肢重而多见,故站立不稳和步态不稳为主要表现。患者夜间行路困难,洗脸时躯体容易向脸盆方向倾倒(洗脸盆征阳性)。行走时双目注视地面举足过高,步距宽大,踏地过重,状如跨阈,故称跨阈步态。闭目难立征阳性,指鼻试验,跟膝胫试验不正确。

2.小脑性共济失调:小脑及其传入传出纤维病变都可引起共济失调,特点是既有躯干的平衡障碍而致站立不稳,也有肢体的共济失调而辨距不良、轮替运动障碍、协调不能、运动起始及终止延迟或连续性障碍。

小脑性共济失调不受睁眼、闭目或照明度影响,不伴感觉障碍,有眼球震颤、构音障碍、讷吃和特殊小脑步态,即行走时两足分开,步距大小不一,步态蹒跚不稳易倾倒。指鼻试验时共济失调极为明显,可见上肢呈弧形摆动与意向性震颤,并有肌张力减低或消失、关节运动过度、快复动作障碍、肌肉反跳现象。

3.前庭性共济失调:因前庭系统损害引起,以平衡障碍为主。特征为静止与运动时均出现平衡障碍。与小脑性共济失调有相同点,如站立时两足基底宽、身体不稳、向侧方或后方倾倒、步行时偏斜等。但一般都有明显眩晕、眼震和前庭功能试验异常等可资鉴别。

4.遗传性共济失调:为中枢神经系统慢性疾病,病因不明,大多有家族史,常染色体隐性显性遗传,偶为伴性遗传病理变化以脊髓、小脑、脑干变性为主,周围神经视神经、大脑和小脑等也可受累。临床以共济失调、辨距不良为主要表现。

参看

32 其它不自主运动 | 共济失调鉴别诊断 32
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