特发性间质性肺炎

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间质性肺疾病包括200多种急性和慢性肺部疾病,既有临床常见病,也有少见病,其中大多数疾病的病因还不明确。根据病因、临床和病理特点,2002年美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)按以下分类:

(1)已经知道原因的间质性肺疾病;(2)特发性间质性肺炎(IIP),也就是说尚未知道确切病因的间质性肺炎;(3)肉芽肿性间质性肺疾病;(4)其他罕见的间质性肺疾病。

其中,特发性间质性肺炎(IIP)包括:特发性肺纤维化非特异性间质性肺炎隐源性机化性肺炎急性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎等。

临床特点

这类疾病的临床表现不完全一样,多数隐匿起病。呼吸困难是最常见的表现。其次是咳嗽胸痛咯血喘鸣等。其他还有发热、盗汗、乏力、消瘦等非特异性症状。绝大多数间质性肺疾病患者胸片显示弥漫性浸润性阴影,胸部高分辨率CT更能细致显示病变。肺功能检查限制性通气功能障碍和气体交换障碍为主。治疗较为不理想。

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