枕骨大孔疝

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枕骨大孔疝又称小脑扁桃体疝,特指小脑扁桃体疝入枕骨大孔,大多发生于颅后窝血肿或占位病变,直接引起幕下颅腔压力严重增高,使小脑扁桃体受挤压,向下疝出;另外多见于小脑幕切迹疝的中、晚期,此时幕上压力增高传到小脑幕下,因而最后也将并发枕骨大孔疝。枕骨大孔疝有急性疝出和慢性疝出两种。急性的多见于后颅凹血肿、肿瘤,而慢性的多见于寰枕畸形。

当颅内某一分腔有占位病变,该分腔的压力比邻近分腔的压力要高,于是压力高的部位脑组织向压力低的部分挤压、移位,即是脑疝。枕骨大孔疝是脑疝的一种表现。

目录

临床表现

谈及枕骨大孔疝时,有必要明确是慢性枕骨大孔疝还是急性枕大孔疝;如果是急性,是后颅窝病变导致的枕大孔疝;还是继发于幕上病变导致的小脑幕切迹下疝(这通常是幕上病变导致脑疝死亡的共同通路)。区分这三者是因为其病因和预后各不同。

急性枕骨大孔疝

枕骨大孔疝瞳孔的变化出现的晚甚至不出现,早期主要表现为生命体征的变化。急性枕骨大孔疝在前驱期实际很少有十分特别的表现,一般均为高颅压表现,最多有强迫头位等,而一旦发生,病情迅速恶化,患者很快出现呼吸心跳停止,这种表现就是单纯急性枕骨大孔疝的表现,临床可见于后颅窝血肿和肿瘤。而如果出现瞳孔改变等其它表现,实际上很可能并非枕骨大孔疝,或者有多种脑疝存在,同时或顺序出现。

临床上最易发现的还是病人瞳孔的变化,对于急性枕骨大孔疝,早期的双侧瞳孔变化易变性比较好观察也很早,但瞳孔的缩小改变通常为时较短。

慢性枕骨大孔疝

慢性脑疝过程为渐进性。意识障碍与瞳孔变化发生较晚,一旦出现,继之即可能出现生命中枢衰竭表现,很快出现潮式呼吸以及呼吸停止,脉搏快而微弱,血压下降。

治疗预防

一般来说,枕骨大孔疝一旦发生就很难抢救过来,因为枕骨大孔疝直接导致呼吸和心跳停止,几乎没有抢救的机会。因此预防很重要,只要是幕下的病变,占位效应较重,就有积极手术的指征,手术适应症应放宽,原则是宁可错开不要漏开。这是预防枕骨大孔疝的唯一方法。若伴有梗阻性脑积水,应及时进行脑室穿刺引流和给予脱水药物,以降低颅内压,可选用利尿剂20%甘露醇。然后处理原发的颅后窝病变。慢性疝如小脑扁桃体疝与蛛网膜下腔有粘连时,可行粘连分解术,必要时可在软膜下吸出部分水肿和出血的小脑扁桃体组织,以解除中孔压迫,使脑脊液循环通路恢复通畅。对呼吸骤停者,应立即予辅助呼吸并同时行脑室穿刺引流,同时给予静脉内注射脱水药物,如自主呼吸恢复,可紧急行颅后窝开颅术以清除原发病灶。

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参考文献

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