掌骨指数及指骨指数均增大

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掌骨指数=第2、5掌骨长度之和/第2、5掌骨横径之和。掌骨即手掌部的骨头,由大拇指开始,依次为第1、2、3、4、5掌骨。马凡综合征临床表现掌骨指数及指骨指数均增大

目录

掌骨指数及指骨指数均增大的原因

可能是患有马凡综合征。马凡(Manfan)综合征为一先天性中胚叶发育不良性性疾病,为一遗传型结缔组织病,系常染色体显性遗传性疾病,个别呈常染色体隐性遗传,具体发病原因不明,据认为与先天性蛋白质代谢异常有关。

掌骨指数及指骨指数均增大的诊断

1. 骨骼改变:是马凡综合征的主要改变。

躯体骨改变:肱、股、胫、腓骨长骨细长,病人呈高、瘦型,胸扁平,身高多大于180cm,双手伸平,双手中指间距大于身高。

颅骨改变:头狭长、头颅指数<75.9,双眼距过宽或过窄,下颌长、腭弓高。

四肢改变:手指细长如蜘蛛指(趾),可见杵状指,指蹼。手掌藻,足扁平,掌骨指数和指骨指数增大。

2. 眼改变:主要为晶状体异位,约占86.8%,其它有视力模糊屈光不正,震颤性虹膜内障、虹膜裂、前房改变、瞳孔狭小等。

3. 心血管改变:主要为主动脉根部扩张伴主动脉瓣关闭不全,其次为升主动脉瘤主动脉夹层肺动脉扩张脑膜瘤血管病变的基础是动脉中层囊性坏死心脏病变为二尖瓣脱垂房间隔缺损心脏肥大心律失常

掌骨指数及指骨指数均增大的鉴别诊断

马方综合征须与以下疾病相鉴别:①同型胱氨酸尿症;②风湿性主动脉瓣关闭不全;③家族性二尖瓣脱垂主动脉瓣脱垂;④家族性主动脉瓣环扩张;⑤先天性挛缩性蜘蛛样指(趾)等鉴别。

1. 骨骼改变:是马凡综合征的主要改变。

躯体骨改变:肱、股、胫、腓骨长骨细长,病人呈高、瘦型,胸扁平,身高多大于180cm,双手伸平,双手中指间距大于身高。

颅骨改变:头狭长、头颅指数<75.9,双眼距过宽或过窄,下颌长、腭弓高。

四肢改变:手指细长如蜘蛛指(趾),可见杵状指,指蹼。手掌藻,足扁平,掌骨指数和指骨指数增大。

2. 眼改变:主要为晶状体异位,约占86.8%,其它有视力模糊屈光不正,震颤性虹膜内障、虹膜裂、前房改变、瞳孔狭小等。

3. 心血管改变:主要为主动脉根部扩张伴主动脉瓣关闭不全,其次为升主动脉瘤主动脉夹层肺动脉扩张脑膜瘤血管病变的基础是动脉中层囊性坏死心脏病变为二尖瓣脱垂、房间隔缺损心脏肥大心律失常

掌骨指数及指骨指数均增大的治疗和预防方法

1.马方综合征的药物治疗,主要目的是减缓或推迟心血管病变的发生,防治室性心律失常

2.定期的随访复查,终身应用β受体阻滞药。

3.限制大运动量的体育活动可以减缓和延迟心血管病变的发生和发展。

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