弥漫性掌跖角化病

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弥漫性掌跖角化病(diffuse palmoplantar keratodermia)又称遗传性掌跖角化病(hereditary palmoplantar hyperkeratosis)、掌跖胼胝病、掌跖角质瘤、Thost-Unna综合征

目录

弥漫性掌跖角化病的病因

(一)发病原因

常染色体显性遗传。各种族皆可发生,两性发病率大致相等,有统计其发病率在北爱尔兰为1∶4万。有家庭性。

(二)发病机制

发病机制目前还不清楚。常染色体显性遗传。可能为常染色体显性遗传。

弥漫性掌跖角化病的症状

多从婴儿期发病。轻者仅有掌跖皮肤粗糙,严重时掌跖出现弥漫性斑块,边缘角质增厚,表现光滑,色黄酷似胼胝,或呈状增厚,常因弹性消失而发生皲裂,引起疼痛,造成手足活动困难损害可局限在掌跖部,偶尔手背、足背、指、趾、肘、膝、前臂的伸侧、胫前和踝部也可累及,对称分布。可伴有多汗、甲板增厚、混浊。部分患者可合并先天性鱼鳞病或其他先天性异常。病变可持续终生。

根据临床表现组织病理及家族史,诊断不难。

弥漫性掌跖角化病的诊断

弥漫性掌跖角化病的检查化验

组织病理:角质层增厚,角化不良,粒层和棘层增厚,真皮浅层有轻度炎症细胞浸润汗腺和汗管偶有萎缩

弥漫性掌跖角化病的鉴别诊断

需与下列疾病相鉴别:

1.角化过度型手足癣 皮损鳞屑真菌镜检为阳性。

2.掌跖部慢性湿疹 常有急性发作史,其他部位亦可有湿疹皮损,主觉瘙痒

弥漫性掌跖角化病的西医治疗

(一)治疗

无特效疗法。可试服维生素A维生素A酸,尽量避免创伤。局部可外用角质松解剂。

(二)预后

病变可持续终生。

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