尿道缺如及先天性尿道闭锁

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尿道缺如及尿道闭锁(urethral agenesis and atresia)极少见。尿道闭锁可呈完全性、部分性或膜状。尿道完全闭锁者,尿道呈一索状;部分闭锁者,多发生于阴茎头部或阴茎部尿道;膜状闭锁者,男性常发生在阴茎头部尿道外口或后尿道,女性多发生在尿道外口。

目录

尿道缺如及先天性尿道闭锁的病因

(一)发病原因

其真正原因不明,可能是胚胎时,尿道上皮组织未及时反折于尿道内、阴茎头部的尿道上皮发育受到障碍;也可能是尿生殖窦膜未能穿破,而形成膜样闭锁。此病男性多于女性。

(二)发病机制

尿道缺如及先天性尿道闭锁的症状

由于尿道闭锁胚胎时胎尿积聚膀胱膨胀,压迫脐血管,或因尿道梗阻发生肾积水肾脏萎缩,在胚胎或出生时已死亡。存活者大部分胎尿有排出的路径,如脐尿管未闭泄殖腔残存、膀胱直肠或阴道瘘、尿道直肠或阴道瘘等。有的出生时虽然存活,但不久亦死亡。

婴儿出生后应注意观察尿道排尿情况,不排尿者即应行导尿或尿道探子检查。导尿管或尿道探子插入受阻者,应进一步作尿道造影或经耻骨上膀胱穿刺后行膀胱造影检查,观察尿液流出的路径及是否合并有其他畸形

尿道缺如及先天性尿道闭锁的西医治疗

(一)治疗

本病一经发现,应立即处理。尿道缺如者应立即行耻骨上膀胱造瘘。有肾功能衰竭者,需行双侧肾造瘘术。并发尿外渗者行尿外渗引流,并加用抗生素。待肾功能好转,小孩长大后,行尿道成形术畸形矫正术。如为膜样闭锁,可用尿道探子隔膜捅破,留置导尿。

(二)预后

尿道闭锁的预后决定于闭锁部位。如为后尿道闭锁,与尿道缺如相同,多于产前或产后不久即死亡。

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