四氢生物蝶呤

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基本信息

 四氢生物蝶呤 [sì qīng shēng wù dié lìng]

[生物化学] tetrahydrobiopterin

分子式:C9H15N5O3

分子量:241.25

CAS号:17528-72-2  

性质

苯丙氨酸羟化酶辅酶,在酶促反应中作为电子载体还原剂的作用。其氧化型为二氢生物蝶呤,后者在二氢生物蝶呤还原酶催化下以NADPH为供氢体还原再生成为四氢生物蝶呤。四氢生物蝶呤不足或催化四氢生物蝶呤再生的还原酶缺陷,是苯丙氨酸羟化反应受阻、出现苯酮尿症的原因之一。  

临床意义

四氢生物蝶呤合成和/或再生障碍可导致IV型苯丙酮尿症(PKU)以及神经递质多巴胺和5-羟色胺)。PKU患者血液里长期高浓度的苯丙氨酸可导致严重的神经损害,包括严重智力缺陷、小颅、言语延迟、癫痫和行为异常。  

生物合成

四氢生物蝶呤由GTP经三次酶促反应(GTP环化水解酶I、6-丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶和 乌蝶呤还原酶)合成。

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