听骨畸形

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先天性听骨链畸形胚胎发育障碍所造成的锤骨砧骨镫骨的形态畸变或缺失,造成传音性聋。先天性外耳道闭锁常伴随听骨畸形

目录

听骨畸形的原因

听骨链由锤骨砧骨镫骨所构成,有关它们的胚胎起源至今仍有争论。

一种观点是锤骨和砧骨起自第一鳃弓的间质,而镫骨来自第二鳃弓的间质,镫骨底板及卵圆窗的形成与耳囊的发育有密切关系;另一种较新的观点是锤骨头砧骨体(包括砧骨短突)源起第一鳃弓的间质,锤骨柄、砧骨长脚,以及镫骨的板上结构来自第二鳃弓。某一鳃骨发育不良可造成源起该鳃弓一组听骨构造的畸形,而源起另一鳃弓的一组听骨构造则正常,根据这点,后一种观点比较符合临床所见的两类听骨畸形

听骨畸形的诊断

临床表现:   第一类听骨畸形的主要症状耳聋,多数为单侧,电测听示传音性聋,阻抗测听有两种截然相反的结果。如是听骨短缺而造成的听骨链中断,表现为高声顺;加听骨链基本完整而以镫骨足板固定(或与卵圆窗骨性融合)力主,则为低声顺,两者的镫肌反射都可能消失或减弱,外耳道鼓膜多正常,个别病人可能有耳道变窄、鼓膜增厚或耳廓消失(尤其是上半部)等轻度畸形。   第二类畸形也为传音性聋,锤砧骨鼓室固定所示的阻抗测听为低声顺,鼓膜松弛部多少有些内陷,紧张部光泽正常,因锤柄失去正常倾角而无光锥出现。

听骨畸形的鉴别诊断

耳骨外翻:是一种不太常见的现象,表现为耳朵从外往里数第二排耳骨较突出,表面看不太好看,但对人身无害处,一般是先天形成的。表现为耳朵从外往里数第二排耳骨较突出。

耳郭突出巴特综合征患者有特殊面容,头大、前额突出、脸呈三角形耳郭突出、大眼睛、口角下垂。本病临床表现复杂多样,以低血钾症状为主。胎儿期Bartter综合征表现为间歇性发作的多尿,致孕22~24周出现羊水过多,需反复抽羊水,以阻止早产

耳硬化症:是一种原因不明的疾病,病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收,而代以血管丰富的海绵状骨质增生,故称“硬化”。当侵犯卵园窗时,可引起镫骨固定,失去传音功能,使听力进行性减退。 耳硬化症的发病率与人种有很大关系,白种人发病率高,黑人发病率最低,黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。

耳轮发育不全:是小儿迪格奥尔格综合征症状之一。小儿迪格奥尔格综合征面部特征包括面部较长、球型鼻尖和狭窄的鼻翼腭裂颧骨扁平、眼距增宽、斜眼、低垂耳并伴有耳围凹陷和耳轮发育不全及下颌过小。

临床表现:   第一类听骨畸形的主要症状是耳聋,多数为单侧,电测听示传音性聋,阻抗测听有两种截然相反的结果。如是听骨短缺而造成的听骨链中断,表现为高声顺;加听骨链基本完整而以镫骨足板固定(或与卵圆窗骨性融合)力主,则为低声顺,两者的镫肌反射都可能消失或减弱,外耳道鼓膜多正常,个别病人可能有耳道变窄、鼓膜增厚或耳廓消失(尤其是上半部)等轻度畸形。   第二类畸形也为传音性聋,锤砧骨鼓室固定所示的阻抗测听为低声顺,鼓膜松弛部多少有些内陷,紧张部光泽正常,因锤柄失去正常倾角而无光锥出现。

听骨畸形的治疗和预防方法

该病原因分遗传性及非遗传性两种,避免近亲结婚妊娠早期注意防止病毒感染和避免服用致畸药物是预防本病关键。双耳听骨链畸形者,最好在2岁左右手术,以利于学习语言。单侧听骨链畸形可配戴助听器。

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