反应性穿孔性胶原病

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中文名:反应性穿孔性胶原病

英文名:reactiveperforatingcollagenosis

别 名:反应性穿通性胶原病

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概述

     反应性穿孔性胶原病(reactiveperforatingcollagenosis)罕见,发病常与外伤有关,家族史明显可能为常染色体隐性遗传。 流行病学: 好发于12岁以内儿童。目前没有其他相关内容描述。 病因: 发病常与外伤有关,家族史明显,可能为常染色体隐性遗传 发病机制: 发病机制还不确切。 ; 实验室检查: 目前没有相关内容描述。 其它辅助检查: 组织病理健康搜索:早期表皮变薄鶒,呈杯状凹陷,真皮乳头增宽,胶原纤维嗜碱变性。晚期杯状损害下方可见角化不全细胞碎片及变性胶原纤维构成角栓,穿过杯底嵌入杯中,表皮坏死,不含弹力纤维,真皮上部毛细血管数量增加,少许淋巴细胞和组织细胞浸润 临床表现皮肤损害为帽针头大小角化性丘疹,逐渐增大,直径约5~6mm,正常肤色表面光滑,中心脐窝状下陷,嵌有棕褐色角栓物(不易剥脱),皮疹排列呈线状群集。约4~6周能自然消退,残留暂时性色素减退,不久于其旁可出现新疹好发于12岁以内儿童,多见于躯干四肢及面部,轻微痒。 并发症: 目前没有相关内容描述 诊断: 根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。 鉴别诊断: 应与皮肤穿入性毛囊和毛囊周角化病(Kyrle病)、穿通性毛囊炎及匐行性穿通性弹力纤维病鉴别。  

治疗

无特效疗法,可对症处理 预后: 约4~6周能自然消

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