全身性发疹性组织细胞增生症

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全身性发疹性组织细胞增生症(General Eruptive Histiocytosis,GEH)为一种丘疹性、非脂质性、自愈性组织细胞增生症,主要发生于成人。1963年由Winkelmann和Muller首先报告1例成人;1987年Paputo等曾报告一系列儿童病例。本病极罕见,文献报告约有30例,其中7例为儿童。

目录

全身性发疹性组织细胞增生症的病因

(一)发病原因

病因不明。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。本病临床表现及组织病理象与良性头部组织细胞增生症播散性黄瘤黄色肉芽肿相互重叠。因而密切有关。

全身性发疹性组织细胞增生症的症状

可发生于任何年龄,皮损由无症状性圆形或卵圆形丘疹或结节构成,呈黄或暗蓝色,性质坚实,大小3~10mm。皮损成群连续出现,数目可多达数百。成人皮损,对称分布于躯干和四肢,偶可侵犯黏膜。儿童皮损不规则分布于全身,黏膜不受侵犯。成人及儿童均不累及内脏。皮损持续数年后,可逐渐消退。

全身性发疹性组织细胞增生症的诊断

全身性发疹性组织细胞增生症的检查化验

组织病理:真皮乳头层和真皮中部可见单形性组织细胞和少数淋巴细胞浸润。无多核巨细胞。组织细胞核染色质稀少,胞浆丰富、淡染,胞浆界限不清。这些细胞常在血管周围呈巢状排列。免疫组化检查浸润细胞S-100蛋白和CD1a(OKT-6)阴性,CD-11b和CD-4阳性。超微检查见肿瘤细胞含大量成簇致密而规则的板层小体,偶可见虫样小体,无Birbeck颗粒。组织细胞脂质染色阴性。

全身性发疹性组织细胞增生症的鉴别诊断

1.幼年性黄色肉芽肿 根据本病皮损颜色及组织病理象见泡沫细胞和Touton细胞,可以鉴别。

2.丘疹黄色瘤 同幼年性黄色肉芽肿。

3.多中心网状组织细胞增生症 本病伴发关节炎,组织象以大量多核巨细胞为特点。

4.良性头部组织细胞增生症 本病损害局限于头面部,仅在儿童中发病,可与GEH区别。

5.朗格汉斯细胞组织细胞增生症 根据本病临床特点及典型组织象,免疫组化和电镜检查可以鉴别。

全身性发疹性组织细胞增生症的西医治疗

(一)治疗

自限性疾病,不必治疗。

(二)预后

皮损持续数年后,可逐渐消退。

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