先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症

跳转到: 导航, 搜索

先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症(Congenital Self-Healing langerhans Histiocytosis,CSLH)又名先天性自愈性网状组织细胞增生症(Congenital self-healing reticulohistiocytosis)本病于1973年由Hashimoto和Pritzker报告,故又名Hashimoto-Pritzker病,呈自限性、良性经过,仅有皮损而无系统性损害;其皮肤损害特点和组织病理象,实际上与朗格汉斯细胞组织细胞增生症相似,免疫组化检查S-100蛋白,CDIa(OKT6)亦阳性,且超微检查也可见到Birbeck颗粒;因而有人将本病列入朗格汉斯组织细胞增生症病谱中的最良性型。

目录

先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的病因

(一)发病原因

病因尚不清楚。可能是与病毒免疫学新生物有关。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。可能与朗格汉斯细胞组织细胞检验相似。

先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的症状

本病发生于婴儿新生儿,典型损害为多发性播散性、高起、坚实性的红褐色结节。在生后数周,这些损害可增大和数目增多,有些可相当大,以后表面结褐色痂;痂皮脱落后偶遗留有淡白色萎缩瘢痕。少数病例发生孤立性损害,发展迅速呈先天性自发溃疡性肿瘤,发生于颜面、躯干或四肢。本病特点为无黏膜损害。除偶见肝大外,通常无系统性症状,亦无明显造血系统异常。皮损可迅速自行消退,身体及智力发育正常。

先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的诊断

先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的检查化验

组织病理:组织象与朗格汉斯细胞组织细胞增生症相同;但有些病例,有较多的泡沫状巨噬细胞混合存在。朗格汉斯细胞位于真皮乳头层网状层,有时可有向表皮性(epidermotropism),浸润中有相当数量嗜酸粒细胞混合存在。

免疫组化检查:S-100蛋白和CDIa(OKT6)阳性。超微检查10%~25%细胞,可见Birbeck颗粒。大的组织细胞外观的细胞内含致密小体,规则性板层小体和独特的吞噬溶酶体

先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的西医治疗

(一)治疗

可自愈,不必特殊治疗,但应密切观察。

(二)预后

皮损可迅速自行消退,身体及智力发育正常。可自愈。

参看

关于“先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症”的留言: Feed-icon.png 订阅讨论RSS

目前暂无留言

添加留言
个人工具
名字空间
动作
导航
推荐工具
功能菜单
工具箱