先天性肛门直肠狭窄

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先天性肛门直肠狭窄(congenital anorectal stenosis)是因胚胎发育异常,致使肛门直肠口径太小,男女性均可见,表现为不同程度的排便不畅。  

目录

诊断

有排便不畅史结合局部检查即可确诊。在难以判断狭窄区段时,可用钡灌肠摄片帮助确诊。  

治疗措施

应根据狭窄的程度和类型选择适当的治疗方法。轻度狭窄的病例采用反复持久的肛门扩张术,多数能恢复正常的排便功能。重度狭窄的病例则需行手术治疗,手术时机尽可能选在梗阻发生之前。单纯肛门膜状狭窄可行隔膜切除术肛管狭窄可选择纵切横缝术或肛管Y-V皮瓣成形术,以扩大肛管口径;肛管交界处狭窄因狭窄呈环状,采用狭窄松解术效果很好。直肠狭窄和肛管直肠狭窄由于病变范围较宽、或位置较高,从会阴操作常有困难,勉强采用狭窄松解术不易达到目的,术后仍有疤痕狭窄的可能,因此宜用腹会阴肛门成形术。此外各种手术治疗后均需扩肛,一般术后2周开始,持续3~6月,直至肛管能通过食指,排便通畅为止,防止疤痕挛缩而再度狭窄。  

一肛门扩张术:

适应于轻度肛门直肠狭窄和各种肛门成形术后。侧卧位或截石位,用特制的金属探子(Hegar探子),也可采用顶前几天为圆孤形的大小适宜的钢笔竿,外涂润滑剂,自肛门缓缓插入直肠,最初1月每日1次,每次留置15~29分钟,以后根据排便困难的改善情况逐渐改为隔日1次或每周2次,一般持续6个月左右。探子由小到大,直到狭窄段能顺利通过食指,排便通畅并保持不复发为止。应教会患儿家长自己操作,定期到医院复查咨询,接受医生指层,关键要长期肾。如反复扩肛仍不能维持正常排便者,须及时选择其他手术方法治疗。  

二隔膜切除术:

切除狭窄的隔膜环,适当保留肛缘皮瓣,将肛管皮肤稍加游离,然后与肛缘皮瓣交叉时对合缝合,使缝合后切口呈星形,防止愈合疤痕挛宿狭窄。  

三纵切横缝术:

在肛门后侧纵形切开皮肤皮下组织,上至狭窄段上缘,下至肛缘外1cm。扩肛使食指能通过肛管,游离切口周围皮下,将直肠后壁粘膜与肛管皮肤横向间断缝合。  

四肛管Y-V皮瓣成形术:

截石位在肛周后侧作倒Y形切口,中心位于肛缘,肛管内切口需超狭窄段,肛缘外切口长2cm左右,夹角90º~100º。扩肛使肛管能容纳食指,充分游离肛门外三角形皮瓣,上移入肛管内对合缝合,缝合后切口呈倒V形。  

五狭窄松解术:

通过肛门暴露肛管直肠交界处的狭窄环,一般在环的后侧作纵行切口,切断狭窄的纤维环,扩肛管狭窄区能通过食指,然后稍游离直肠粘膜,将切口上下粘膜对合横向缝合。如狭窄程度重,可在环的两侧加作切口,以利松解。  

病理改变

先天性肛门直肠狭窄可以生于肛门、直肠的各个区段,大体可分为肛门狭窄、肛管狭窄、肛管直肠交界处狭窄、直肠狭窄、肛管直肠狭窄等。除肛门狭窄多见外,其他各型都极为罕见。肛门狭窄属于低位畸形,是胚胎发育后期,肛膜吸收不全或生殖皱襞过度融合,遮盖部分肛门。其狭窄的部位多见于肛管或肛门口,范围短,呈环形,又称肛门膜状狭窄。肛管狭窄也属低位畸形,整个肛管口径都窄小,狭窄段呈管状。肛管直肠交界处狭窄属于中间位畸形,肛管与直肠发育基本正常,但肛管皮肤与直肠粘膜连接处有一环状或镰状的索带。直肠狭窄属于高位畸形,多发生于直肠壶腹上部,呈环状或管状。肛管直肠狭窄多波及肛门口至直肠下段数厘米长,呈管状,狭窄直肠多已通过耻骨直肠肌环,其起始部位常位于肌环处,因此也多属于高位畸形。  

临床表现

因狭窄程度不同而表现各异。重度狭窄出生后即有排便困难,表现为排便时努挣,啼哭,可在数日至数月出现低位肠梗阻征象。轻度狭窄者稀软便能正常排出,仅在大便成形时出现排便费力,粪便成细条形,经常性便秘,甚至发生粪嵌塞。也有直到成年才因长期解便困难而就诊者。长期排便不畅可引起近端直、结肠逐渐扩大而导致继发性巨直结肠症。肛门局部可见肛门狭小,甚至仅有一小孔,连导尿管也不能插入。高中位狭窄,肛门外观可正常,但指检时第五指不能通过狭窄段。

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