先天性短结肠

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先天性短结肠(congenital short colon)亦称先天性袋状结肠(congenital pouch colon)或袋状结肠综合征(pouch colon syndrome),为罕见的肠道发育畸形。单纯性短结肠少见,多合并高位肛门直肠畸形

目录

先天性短结肠的病因

(一)发病原因

Chadha等认为,先天性短结肠的地区性发病率不同,可能与种族、饮食或环境因素有关。因这些病例均为散发,尚无家族遗传的证据。

Stephens(1983)认为,人胚4~6周(长4~16mm)时,泄殖腔被向下生长的尿直肠隔或泄殖腔隔分开,泄殖腔被分为前后两部分,前部是尿生殖窦,后部为直肠。与此同时,远端的泄殖腔膜也被分为两部分:前部为尿生殖膜,后部为肛膜。人胚第5周开始肛膜凹陷并逐渐加深,第8周肛膜破裂直肠与体外相通。如果泄殖腔隔生长不全,则导致高位肛门直肠畸形:男孩为直肠尿道瘘,女孩为直肠泄殖腔瘘;肛膜不破裂,则发生肛门闭锁。Dickinson(1967)提出,宫内发育早期时,后肠区域血管损害是袋状结肠畸形的原因。Bourdelat等(1988)研究人胚和胎儿肛门直肠区域动脉供应,提出血管缺血是发生肛门直肠畸形的基础。他们发现,肛门直肠血管最初来源于肠系膜下动脉直肠上动脉,为没有吻合支的终端动脉,但能充分保证后肠的发育。Chadha等认为,血管损害假说完全能解释短结肠畸形的病因及其一系列解剖特点:在妊娠第4周前后,泄殖腔 中向下生长的尿直肠隔附近区域血管损害,可影响泄殖腔的分化;分化中的后肠附近盲端动脉损害,将影响泄殖腔的发育;不同范围的肠系膜血管损害,决定了先天性短结肠的病理临床分型

(二)发病机制

Chadha等认为,“先天性袋状结肠并肛门直肠发育不全”可准确概括先天性短结肠的病理特点及其改变。Narasimharao等将先天性短结肠分型(图1):Ⅰ型:没有正常结肠,短结肠呈袋状,回肠直接与之连通;Ⅱ型:回肠和袋状结肠之间有一短段盲肠;Ⅲ型:回肠和袋状结肠之间有一段(新生儿长7~8cm)外形正常的结肠;Ⅳ型:结肠接近于正常,只是远端(直肠和乙状结肠)呈袋状。Ⅳ型仅为肠系膜下动脉的远端血管损害;Ⅲ型为肠系膜下动脉的近端血管损害;Ⅱ型是肠系膜下动脉的主干损害,短结肠的血管来源于肠系膜上动脉(图2);Ⅰ型除有肠系膜下动脉主干损害外,还有肠系膜上动脉的最远端分支血管损害。Ⅰ型最多,Ⅳ型少见。

多数短结肠扩张、肥厚呈袋状或囊状。Ⅰ型,极似倒置的胃,占据腹腔的大部分;Ⅱ、Ⅲ型,因有一段盲肠及升结肠,故短结肠主要位于左侧腹腔;Ⅳ型,短结肠位于下腹部。回肠、盲肠或一段结肠与短结肠的右上部相通;短结肠的远端短而细,为发育不全的直肠。常以宽大的瘘管与膀胱尿道阴道相通。短结肠没有结肠带结肠袋;大网膜也发育不良,呈索带状与短结肠相连;胃结肠韧带短而薄。有的短结肠蠕动功能差,减压后也见不到肠蠕动;有的短结肠存在蠕动功能,故可通过瘘管维持排便组织学检查,除全层肥厚、水肿外,可有黏膜炎症改变。短结肠内的神经节细胞可正常、减少或缺如。

先天性短结肠的症状

多为生后就发病。临床表现与高位肛门直肠畸形相似:肛门闭锁呈痕迹状,不膨满也无冲击感。个别病儿肛门发育正常,仅直肠闭锁。无瘘管或瘘管较小者,生后就出现低位肠梗阻症状:明显腹胀,腹壁紧张、发亮,浅静脉扩张;瘘管较大者,经尿道或阴道排泄胎便和气体,虽然排便位置异常,因排便通畅而无腹胀,故就诊或发病时间较晚。如果短结肠神经节细胞减少或缺如,则有慢性便秘症状。

李振东等报道的10例病儿,9例短结肠有瘘管,其中4例结肠膀胱瘘,3例结肠阴道瘘,2例结肠尿道瘘;Chadha等报道的32例男性病儿,29例有结肠膀胱瘘,另3例无瘘者,分别为Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型短结肠病儿,Ⅱ、Ⅲ型者,瘘被连在膀胱后壁的短小纤维条索代替,Ⅳ型者短结肠远端呈盲端位于盆腔内;9例女性病儿中,6例有高位结肠阴道瘘,另3例为一穴肛畸形

并发畸形:李振东等报道的10例病儿,8例并发梅克尔憩室阑尾缺如、短小肠、腹壁疝及先天性心脏病等畸形;Chadha等报道的41例病儿,在泌尿生殖、消化骨骼心血管等系统有53个畸形:其中14例膀胱输尿管反流,5例双阑尾,单侧肾缺如肾积水、梅克尔憩室及部分骶骨发育不良各4例,3例为一穴肛,痕迹形阑尾、肠旋转不全、单侧睾丸下降不全、分隔阴道、多发脊椎半椎体各2例,以及其他少见畸形。

高位肛门直肠畸形伴先天性短结肠发病率较高,因而,临床诊断高位肛门直肠畸形后,要进一步做X线检查,以便确定是否有先天性短结肠。X线的特征性改变是诊断先天性短结肠的主要依据,影像特征为:正立位腹部平片上有大液平面,宽度超过腹腔最大横径的50%;经尿道或阴道的瘘孔造影,远端结肠呈巨大囊袋状改变。还要尽可能对病儿做全面检查,以便发现其他致命性畸形。

先天性短结肠的诊断

先天性短结肠的检查化验

X线检查是本病诊断的主要依据。先天性短结肠病儿的臀部倒立侧位X线平片,为高位肛门直肠畸形改变。腹部X线平片,除有肠管扩张、积气和液平面外,特征性改变为明显扩张的囊袋状结肠影像。Singh等(1972)认为,正立位腹部平片的大液平面宽度,超过腹腔最大横径的50%有诊断意义。Chadha等报道的41例病儿中,27例(占66%)有这一特征性改变,其中24例为Ⅰ、Ⅱ型,3例为Ⅲ型;10例(24%)膀胱内有气体影。6例Ⅰ、Ⅱ型女性病儿,因有宽大的泌尿生殖瘘,没有上述典型X线改变。尚有2例Ⅰ型病儿,因短结肠穿孔而有气腹

先天性短结肠的预防和治疗方法

(一)治疗

手术是惟一的治疗方法。手术方法分初期处理及根治手术。

1.初期处理

(1)造瘘术:包括短结肠开窗(侧壁造瘘)或上位肠管(回肠或结肠)造瘘。术后易有瘘口狭窄、黏膜脱出,回肠瘘常有腹泻结肠瘘常有全结肠外翻。如伴有结肠膀胱或尿道瘘,易发生尿路感染,有膀胱输尿管反流的病儿,更易发生泌尿系感染

(2)短结肠末端分离(无瘘者)或结扎(有瘘者)后结肠造瘘术。该术式可避免尿路感染,但有一定难度,因短结肠高度扩张,减压后才能处理末端。造瘘方法为短结肠末端造瘘或开窗术。

(3)袋状结肠部分切除整形(使袋状结肠管状化,保留直径15~20mm)后造瘘术。该法能最大限度保留结肠,但有时保留的结肠无蠕动功能。

2.根治手术 即经腹会阴或尾入路的肛门成形术

(1)袋状结肠切除、回肠或结肠拖出型肛门成形术。

(2)袋状结肠部分切除整形后拖出型肛门成形术。

(3)治疗方案:

①病情分类:Chadha等认为,手术方法不同说明病情复杂,缺乏标准化诊断和治疗方案。为此他们制定一较详细的治疗方案。

将Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型病儿状态分类(A、B、C):

A.状态好;无其他危及生命的畸形;短结肠良好。

B.状态差;有其他危及生命的畸形;短结肠穿孔合并腹膜炎

C.血运不好,短结肠因缺血而菲薄或坏死

将Ⅳ型病儿状态分类(D、E):

D.状态好;无其他危及生命的畸形;短结肠良好。

E.状态差;有其他危及生命的畸形。

②初期手术:对上述5类病儿实施不同的初期手术。

A.瘘分离、结扎,短结肠管状成形后造瘘。

B.瘘分离、结扎,短结肠末端造瘘或开窗;无瘘者短结肠开窗。

C.短结肠切除,结肠或回肠造瘘。

D.右半结肠造瘘、短结肠瘘分离结扎后末端造瘘或者短结肠切除、结肠末端造瘘。

E.右半结肠造瘘。2周至1个月后,病儿状态或合并畸形改善,再作④的手术。

③根治手术:病儿4~18个月时,作拖出型肛门成形术或一次性一穴肛再建。

(二)预后

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