先天性尺桡骨性连接

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这是一种比较多见的上肢先天性畸形,约60%是双侧性。由于小儿的活动功能尚未发育健全,而且本病的旋转功能减少或消失仅局限于前臂,患者常不能被及时发现,因此很少见到新生儿婴儿病例。患者多在4~5岁的幼儿期,因动作的缺陷,手的旋前位固定、旋后活动消失,才被重视而发现。

目录

先天性尺桡骨性连接的病因

(一)发病原因

本病指上尺桡关节缺陷并呈骨性连接,进而影响前臂的旋转。这种畸形常染色体显性遗传。

(二)发病机制

胚胎形成过程中,桡、尺两骨同源肢芽的一个中胚层杆状组织,若正常分化过程受到抑制,常表现为两者近端不能完全分开,出现上尺桡关节的骨性连接。

先天性尺桡骨性连接的症状

1.临床表现 患者手指、腕、肘关节伸屈正常,但前臂固定于旋前80°~90°位,旋后功能消失。儿童患者往往以肩部外旋、肘关节屈曲90°内收到身旁来代偿旋转活动,因此容易漏诊。

2.分类 根据桡骨头的发育情况,分成3型(图1):

(1)重度型 上尺桡关节完全融合成一片,两骨的髓腔亦融合成一个,桡骨小头完全不存在。

(2)中度型:桡骨头已出现,但发育不良,小、尖并外移;在桡骨颈处,尺、桡两骨连接,范围约1cm左右。可以看到尺、桡骨的各自骨皮质存在,但紧紧连在一起。

(3)轻度型:桡骨头完全分化发育,在尺、桡骨之间有一骨间韧带钙化成为一个骨桥,限制桡骨旋转。

X线摄片可以明确诊断;但在儿童2~4岁前骨质未完全钙化,诊断不易。

先天性尺桡骨性连接的诊断

先天性尺桡骨性连接的检查化验

X线检查,可明确诊断。

先天性尺桡骨性连接的鉴别诊断

本病需与创伤性尺桡骨桥相区别:后者有外伤史,尺、桡骨本身发育良好,不短缩,桡骨小头发育良好,骨连接多在骨间膜区。

先天性尺桡骨性连接的预防和治疗方法

(一)治疗

对功能影响较小的畸形无需治疗。手术主要是恢复旋后功能,方法为切除尺、桡骨间的骨连接,中间填塞嵌入肌肉筋膜或脂肪等组织瓣予以阻隔,但多数因再次骨化而效果不佳。

对极度旋前畸形,手掌向后、仅手背能接近嘴,进食、梳头都有困难,功能丧失严重者,可在桡骨上1/3和尺骨下1/3做反旋截骨术。如此前臂虽然无旋转功能,但对写字、拿腕、饮水等动作有帮助,效果尚好。

(二)预后

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