儿科学/新生儿胆红素脑病

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新生儿发生高非结合胆红素血症时,游离胆红素通过血脑屏障,沉积于基底神经核、丘脑、丘脑下核、顶核脑室核、尾状核、以及小脑延脑大脑皮质脊髓等部位,抑制脑组织对氧的利用,导致脑损伤,称胆红素脑病。过去称核黄症。

一、影响发病的有关因素

(一)血脑屏障的完整性 血脑屏障正常时,可限制胆红素进入中枢神经系统,对脑组织具有保护作用。当新生儿窒息缺氧感染酸中毒饥饿低血糖早产及应用某些药物时,可使血脑屏障开放或通透性增加,非结合胆红素得以进入脑组织而发生胆红素脑病。

(二)血中游离胆红素的浓度 游离胆红素是指尚未与白蛋白联结的、呈游离状态的非结合胆红素。非结合胆红素浓度越高,游离胆红素越多,超过一定限量(307.8~342.0μmol/L被视为“临界浓度”,早产儿更低),即可退过血脑屏障进入脑细胞。另方面,当血浆白蛋白含量过低、酸中毒时胆红素与白蛋白的联结量减少、以及存在与胆红素竞争夺取白蛋白上联结位点的物质(如脂肪酸、水杨酸盐、磺胺类、新型青霉素Ⅱ和先锋霉素等药物)时,均可使血中游离胆红素浓度增高而发生胆红素脑病。

二、临床表现

本病临床分4期,第1~3期出现在新生儿早期,第4期在新生儿期以后出现。

(一)警告期 表现为嗜睡吸吮反射减弱和肌张力减退。大多数黄疸突然明显加深。历时12~24小时。

(二)痉挛期 轻者仅两眼凝视,阵发性肌张力增高;重者两手握拳、前臂内旋,角弓反张、有时尖声哭叫。持续约12~24小时。

(三)恢复期 大都于第1周末,首先吸吮力和对外界的反应逐渐恢复,继而痉挛逐渐减轻、消失。历时2周左右。

(四)后遗症期 常出现于生后2个月或更晚。表现为手足徐动、眼球运动障碍耳聋智力障碍牙釉质发育不良等。

三、预防和治疗

新生儿高胆红素血症,必须及早采取综合措施,以防止其发展为胆红素脑病。如注意保暖、纠正缺氧及酸中毒、供给足够的营养。避免输注高渗药物、不使用能引起溶血或抑制肝酶的药物等。在警告期根据病情及时采用换血、光疗、输注白蛋白等各种措施,尽快降低血中胆红素浓度。

参考

32 母乳性黄疸 | 新生儿败血症 32
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