Δ-贮存池病

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δ-贮存池病(δ-storage pool disease,δ-SPD)由Weiss等于1969年首先描述,本病是一种异质疾病,以患者有轻度出血倾向血小板第二相聚集波异常,血小板致密体可有不同程度减少为特征。

目录

δ-贮存池病的病因

(一)发病原因

(二)发病机制

基本缺陷是血小板致密颗粒内容物ADP、ATP5-羟色胺、钙离子等均减少。

δ-贮存池病的症状

患者的出血表现较轻,呈轻度至中度出血素质,表现为皮肤淤斑、牙龈出血鼻出血月经过多分娩时也易出血,但一般无关节和胃肠道出血

本病可单独存在,也可以是其他遗传性疾病的一部分,如Hermanky-Pudlak综合征、Chediak-Higashi综合征、Wiskott-Aldrich综合征等。本病的诊断主要依赖于临床表现实验室检查

δ-贮存池病的诊断

δ-贮存池病的检查化验

1.血小板数及形态正常。

2.出血时间延长

3.血小板对ADP和肾上腺素诱导的血小板第一相聚集波正常,而第二相聚集波则有不同程度的异常。

4.血小板致密颗粒内容物ATP、ADP、5-HTCa2 等明显减少,整个血小板ATP/ADP≥3.0。

δ-贮存池病的预防和治疗方法

属于遗传病,暂无有效预防方法。及早发现及早就诊。

δ-贮存池病的西医治疗

(一)治疗

出血严重时可输浓缩血小板,肾上腺皮质激素治疗,月经过多可口服避孕药控制月经量。

(二)预后

δ-贮存池病的护理

遗传方式未明,但已发现有些患者呈常染色体显性遗传。

δ-贮存池病吃什么好?

日常应多吃些富含“造血原料”的优质蛋白质、必需的微量元素(铁、铜等)、叶酸和维生素B12等营养食物,如动物肝脏肾脏、血、鱼、虾、蛋类、豆制品、黑木耳、黑芝麻、红枣以及新鲜的蔬菜、水果等。

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