Nezelot综合征

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Nozelof综合征(Nozelof’s syndrome)又称胸腺发育不全综合征,是由法国病理学家Nozelof(1964)首先报道,系T淋巴细胞免疫缺陷伴胸腺发育不全,免疫球蛋白值可正常或升高,有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷,即使免疫球蛋白浓度正常,特异性抗体反应常受累及。

目录

Nezelot综合征的病因

(一)发病原因

综合征常染色体隐性遗传原发性免疫缺陷病

(二)发病机制

病理表现在胸腺发育不全淋巴结脾脏的依赖区缺乏淋巴组织

Nezelot综合征的症状

婴幼儿时起反复发生感染性疾病,如肺炎白色念珠菌病、病毒绿脓杆菌、卡氏肺孢子虫、非结核性分枝杆菌感染等。口腔鹅口疮发热消化不良等可致患儿发育不良,可有扁桃体发育不良,无甲状腺异常症状

根据病史,临床表现实验室检查胸部X线检查。可确诊。

Nezelot综合征的诊断

Nezelot综合征的检查化验

可见淋巴细胞明显减少,血清IgGIgAIgM总量可正常,但个别成分可增加或减少,且抗体形成有缺陷。对各种抗原皮肤迟发过敏试验不反应。植物血凝素、异体细胞抗原等均不易促成患者淋巴细胞转化。淋巴结活检见胸腺依赖区缺乏淋巴组织骨髓中可见浆细胞

胸部X线检查 可显示胸腺变小或看不到。

Nezelot综合征的鉴别诊断

应与免疫缺陷疾病相鉴别。

Nezelot综合征的并发症

并发细菌感染

Nezelot综合征的预防和治疗方法

预防:目前尚无资料。

Nezelot综合征的西医治疗

1.特异性抗感染治疗 可延长患者存活期,但多半最终发生顽固性感染而不易控制,于1~2年内死亡,少数可生存数年。

2.对症治疗 补充免疫球蛋白转移因子胸腺移植可暂时有效,如能行骨髓移植可能有持久的疗效。

预后:

预后性感染而不易控制,于1~2年内死亡,少数可生存数年。

Nezelot综合征的护理

Nezelot综合征的危害:口腔鹅口疮发热消化不良、患儿发育不良,扁桃体发育不良,无甲状腺异常症状

Nezelot综合征吃什么好?

食疗方:

一、热能较多的食物,如畜、禽肉、芝麻、金针菜等高脂食物以及糖类、糕点等,以保证体内有足够的脂肪。

二、维生素E的食物,如卷心菜、花菜、地瓜、南瓜杏仁、葵花籽油、棉籽油、菜籽油、大豆、花生等。

三、吃一些富含B族维生素的食物,如动物的肝、肾、蛋黄、瘦肉、鳝鱼鱼子、奶类及其制品、谷类、豆类、香菇酵母等。

四、大豆、花生、杏仁、核桃、芝麻、玉米等种子坚果的衣膜部分就有促性腺发育作用。

上面资料仅供参考,详细需要咨询医生。

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