Kartagener综合征

跳转到: 导航, 搜索

Kanagener综合征(Kartagener’s syndrome)又称支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征,1902年Stewat首先报道。

目录

Kartagener综合征的病因

(一)发病原因

病因可能为隐性或显性遗传,亦有人认为本病不属于遗传病

(二)发病机制

内脏转位可能为本病主导性的病理变化,其他各种变化随之发展。由于黏液纤毛运输功能障碍,分泌物和细菌潴留,导致长期的慢性感染,形成了支气管扩张副鼻窦炎病理学基础。

Kartagener综合征的症状

多在15岁前发病,自幼开始反复咳嗽咳脓痰带血丝或咯血,并有发热呼吸困难发绀等,肺部闻及湿啰音。患者有慢性鼻炎副鼻窦炎鼻息肉,偶有眼结膜黑变病。全内脏转位,并可伴其他畸形,如心房间隔缺损心室间隔缺损脑积水唇裂、聋哑等。

根据临床表现、辅助检查,即可诊断。

Kartagener综合征的诊断

Kartagener综合征的检查化验

鼻窦炎呼吸道反复感染末梢血白细胞可升高。

普通透视检查支气管造影胸部X线检查可见肺纹理增多心脏转位。支气管造影可显示支气管扩张,多见于两肺下叶

Kartagener综合征的鉴别诊断

应与鼻窦炎上呼吸道感染支气管扩张相鉴别。

Kartagener综合征的并发症

患者有慢性鼻炎副鼻窦炎鼻息肉,偶有眼结膜黑变病。全内脏转位,并可伴其他畸形,如心房间隔缺损心室间隔缺损脑积水唇裂、聋哑等。

Kartagener综合征的预防和治疗方法

预防:主要预防感冒,增强体质,提高抗病能力。

Kartagener综合征的西医治疗

治疗:

无特殊疗法。主要针对鼻窦炎呼吸道感染应用抗生素防治感染。严重支气管扩张,频繁咯血或感染,且局限于一侧肺者,可考虑手术治疗。有其他畸形者可考虑行外科手术

预后:

患有严重的并发症心室间隔缺损脑积水预后不良。

Kartagener综合征的护理

综合征之原因还不清楚,Kartagener本人认为鼻副窦炎支气管扩张合并存在,提示两者有因果关系,但又不能解释胸腹部内脏反位,近来有主张与遗传有关。

Kartagener综合征吃什么好?

患者吃什么好?

应多吃全谷类、豆类和坚果,以摄取维生素B,有助于维持正常的免疫功能;

要多吃新鲜水果和蔬菜,以摄取足够的维生素C。柑橘类水果、葡萄和黑莓特别有益,因为它们还含有生物类黄酮,这种物质配合维生素C可保持微血管的健康。生物类黄酮还有消炎作用。

维生素E也能促进免疫功能。

吃天然的减充血剂也有帮助。它们包括生的或熟的洋葱和大蒜,以及草药和调味品,如姜、麝香草接骨木花辣根丁香肉桂

患者不适宜吃什么?

少吃刺激性的食物,避免接触烟酒。

以上资料仅供参考,具体请询问医生

参看

关于“Kartagener综合征”的留言: Feed-icon.png 订阅讨论RSS

目前暂无留言

添加留言
个人工具
名字空间
动作
导航
推荐工具
功能菜单
工具箱