青年上肢远端肌萎缩

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青年上肢远端肌萎缩(juvenile myoatrophy of distal upper extremity),首先由日本学者平山惠造(1959)所描述,故又称平山病。

本病是一种良性自限性运动神经元疾病,在临床上与运动神经元病肌萎缩侧索硬化脊髓进行性肌萎缩表现相似,但预后截然不同。发病年龄为青年,受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉肌电图神经源性损害,病程呈良性,可自行停止。

目录

青年上肢远端肌萎缩的病因

(一)发病原因

本病原因尚未完全清楚,向井等(1985)对15例患者行脊髓造影CT脊髓造影检查,发现14例下颈部至上胸部脊髓有局限性萎缩,并且患者头前屈时,该部硬膜囊显著牵拉致使颈髓过度伸展、受压,从而发生血循环障碍,此种反复小的损伤可能系本病的成因。

(二)发病机制

向井等报告14例,发现有脊髓血循环障碍,下颈部至上胸部脊髓有局限性萎缩。国内李作汉等(1994)报道22例,根据肌电图检测,认为脊髓前角细胞尤其是颈下段者受损最有可能。

青年上肢远端肌萎缩的症状

典型的表现为青春早期隐袭起病,且以男性多见,无明显原因,上肢远端肌肉无力,可累及手及前臂尺侧肌肉,随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩,多为单侧损害,部分也可表现为不对称性双侧损害。一般在发病后2~3年内,病情停止并可渐渐缓解。

多数病人有“寒冷麻痹”,即暴露在寒冷环境中无力症状明显加重;束颤安静状态多不出现,但在手指伸展时常发生;患者受累肢体腱反射正常或偶可低下,通常无疼痛、麻木等感觉障碍表现,也无锥体束征、括约肌功能障碍等。

本病在起病后数年内一度缓慢进展,临床易与肌萎缩侧索硬化脊髓进行性肌萎缩运动神经元病混淆,但绝大多数患者在以后5年内病情可自然中止,预后与运动神经元病明显不同。后者虽然受累肌肉分布广泛且两侧对称,但一般至少要随访观察1~3年,确切证实病情稳定不再进展时,方能完全排除。

本病病程良性,无感觉障碍,也无腱反射异常,但受累局部肌肉可有细小肌束颤动,肌电图显示神经源性损害。

向井等(1985)发现14例下颈部至上胸部脊髓有局限性萎缩,并且患者头前屈时,该部硬膜囊显著牵拉致使颈髓过度伸展、受压,从而发生血循环障碍,故称本病为“屈颈性脊髓病”。

国内李作汉等(1994)报道22例,根据肌电图检测,受累肌肉27%有病理纤颤电位正锐波,64%有多相波增多,86%有平均电位时限延长,91%有平均电位增高,64%有募集形式的单纯相以及部分患者运动传导速度减慢,而感觉传导速度正常,认为脊髓前角细胞尤其是颈下段者受损最有可能。

本病诊断主要根据发病年龄为青年,受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉,肌电图呈神经源性损害且病程良性可自行停止。

青年上肢远端肌萎缩的诊断

青年上肢远端肌萎缩的检查化验

脑脊液检查正常。血液常规及免疫学检查无明显异常发现。

肌电图神经源性损害。

青年上肢远端肌萎缩的鉴别诊断

初期应和脊髓性肌萎缩症鉴别。尚应注意和多种颈椎疾病所致的神经损害相鉴别。

青年上肢远端肌萎缩的并发症

上肢肌萎缩肌无力

青年上肢远端肌萎缩的预防和治疗方法

目前病因不明,故尚无较好预防办法,注意避免较长时间过度屈颈。

青年上肢远端肌萎缩的西医治疗

(一)治疗

1.可给予口服维生素B族、维生素E辅酶Q10及其他神经营养药。

2.辅以局部按摩理疗及适当运动训练

3.建议患者避免较长时间过度屈颈,可能有利于防止病情发展。

(二)预后

病程良性可自行停止。

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