隔膜孔道狭小

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三房心出现症状的时间与隔膜孔道大小有关。隔膜孔道狭小的严重症例,生后不久即可出现重度肺充血呼吸急促,随之发生严重的肺炎充血性心力衰竭。三房心是由于胚胎发育障碍,左房或右房纤维肌隔分成二部分的先天性心血管畸形。是一种少见的先天性心脏病,约占先天性心脏病的0.1%。通常所指三房心系指左房被分割成副房和真性左房(与左心耳连接,并通过二尖瓣左心室交通)。右位三房心较少见,仅占三房心病例的8%左右。三房心分型种类较多,根据副房位置可分为a、b、c三型:a型,副房位于真性左房的上方;b型,副房位于真性左房内侧偏后;c型,副房骑跨于房间隔之上。从血流动力学上则根据副房与真性左房交通情况,和左、右房交通情况,而大致分为二尖瓣狭窄型和房间隔缺损型二类。

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隔膜孔道狭小的原因

关于本病的病因不是非常明确,一般认为是在胚胎发生期共同静脉干未能与左心房融合,同时肺总静脉扩大构成左心房的一部分,未能原始左心房融合一体形成副房。以及原发房隔的异常发育,左心房内异常隔膜,将左心房分隔为副房及真正的左房。

隔膜孔道狭小的诊断

一、临床表现:出现症状的时间与隔膜孔道大小有关。孔道狭小的严重症例,生后不久即可出现重度肺充血呼吸急促,随之发生严重的肺炎充血性心力衰竭。孔道较大的病例,症状出现较迟,在幼儿或儿童期发生。孔道大的病例类似房间隔缺损,临床上可无症状,生活正常,仅在活动后稍有气促。多数病例在心底部可闻及喷射性收缩期杂音舒张期杂音,有时可听到连续性杂音,这是由于梗阻程度严重孔道近远端有很高的压力阶差所致,P2亢进。但也可无杂音。

二、血流动力学变化取决于心房内隔膜孔道的大小和并发畸形。单发左侧三房心的血流动力学类似二尖瓣狭窄,左隔膜孔道直径仅数毫米的病例,可引起肺静脉回流淤滞肺郁血、肺水肿肺动脉高压,并发部分肺静脉异常回流或房间隔缺损位于右心房与副心房之间则产生左向右的分流,如房间隔缺损与固有心房腔相近则为右向左分流。

隔膜孔道狭小的鉴别诊断

隔膜孔道狭小的鉴别诊断:

(1)先天性二尖瓣狭窄:血流动力学改变与三房心相似故临床症状体征较难鉴别。超声心动图检查可见左房扩大,未见隔膜也无心内分流,仅显示二尖瓣狭窄病变。左房造影可见左房扩大,排空延迟,未见隔膜和第3心房的存在。

(2)完全性肺静脉异常回流:X线胸部平片心影呈“8”字或“雪人”。肺动脉造影可显示肺静脉异常连接情况。超声心动图显示异常肺静脉回流和房间隔缺损

(3)左心房粘液瘤:当粘液瘤部分阻塞二尖瓣口时,临床症状与二尖瓣狭窄或三房心相似。超声心动图可见左房内异常肿块影随心脏舒缩后移动。

一、临床表现:出现症状的时间与隔膜孔道大小有关。孔道狭小的严重症例,生后不久即可出现重度肺充血呼吸急促,随之发生严重的肺炎充血性心力衰竭。孔道较大的病例,症状出现较迟,在幼儿或儿童期发生。孔道大的病例类似房间隔缺损,临床上可无症状,生活正常,仅在活动后稍有气促。多数病例在心底部可闻及喷射性收缩期杂音舒张期杂音,有时可听到连续性杂音,这是由于梗阻程度严重孔道近远端有很高的压力阶差所致,P2亢进。但也可无杂音。

二、血流动力学变化取决于心房内隔膜孔道的大小和并发畸形。单发左侧三房心的血流动力学类似二尖瓣狭窄,左隔膜孔道直径仅数毫米的病例,可引起肺静脉回流淤滞肺郁血、肺水肿肺动脉高压,并发部分肺静脉异常回流或房间隔缺损位于右心房与副心房之间则产生左向右的分流,如房间隔缺损与固有心房腔相近则为右向左分流。

隔膜孔道狭小的治疗和预防方法

本病无有效的预防措施,但手术效果较好,肺动脉压术后可能下降到正常。对于婴幼儿伴有充血性心力衰竭者则死亡率高。故早期发现、早期诊断、早期治疗仍然是处理本病的一个关键。

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