铺路石样变性

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铺路石(paving stone)样变性:表现为白色小原形或椭圆形边界清晰的脉络膜视网膜萎缩灶,可伴有块状色素斑。病灶中脉络膜血管清晰可见。

目录

铺路石样变性的原因

(一)发病原因

目前确认近视遗传和环境共同作用的结果,遗传在变性近视中起着非常重要的作用。

(二)发病机制

绝大多数变性近视属先天疾患,Guggenheim等对变性近视同胞间的患病率和双亲与子代间的遗传情况进行了统计学分析,结果明显高于低度近视,说明遗传在变性近视的发病中起了非常重要的作用。变性近视的遗传方式极为复杂,报道有常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传性连锁遗传等多种遗传方式。另外,Balacca认为变性近视的发病机制应包括作用于巩膜胶原的各种因素,某些长期视觉障碍可以影响间脑垂体系统,改变激素平衡。这种激素平衡与巩膜胶原不断减弱有关,从而易患近视眼。眼底微循环障碍可致巩膜胶原纤维破坏,从而导致巩膜的延伸,发生变性近视。除遗传外,后天环境如全身健康状况、生活环境、个人习惯、长期从事近距离用眼工作等,均可助长近视程度的加深。

铺路石样变性的诊断

1.遗传学检查。

2.组织病理学 变性近视眼球增长扩大,病变主要在赤道部特别是后极部,巩膜变薄,在后极形成巩膜葡萄肿脉络膜变薄,基质色素丧失,血管数减少,小血管毛细血管消失。Bruch膜变薄,可发生破裂。睫状体显著萎缩,主要为环形肌纤维的发育不全。脉络膜视网膜萎缩,萎缩区的RPE完全消失。RPE显著增生形成Fuchs,其上覆盖着一层胶状无细胞的渗出物。

3.眼底荧光血管造影 在弥漫性病变轻度时,动脉期后极部有点状或线状斑,呈漆裂纹状。随着时间的延长而增强亮度,但不扩大,背景荧光消失后,经久不消失,重度病变后极部有萎缩斑块者,造影表明动脉期有广泛的点状、线状或片状荧光斑或呈强荧光区及弱荧光区。表明脉络膜毛细血管层萎缩、可见粗大的脉络膜血管充盈。

铺路石样变性的鉴别诊断

周边视网膜脉络膜变性近视眼周边病变分为:①弥漫性脉络膜退行性病灶;②带状脉络膜退行性病灶;③视网膜囊样变性。周边退行性变的表现形式还有:①色素变性:增多的色素呈点状或斑状。可能与玻璃体牵引、异常的生化刺激而引起色素上皮细胞增殖有关。眼轴长者表现明显,多见于<40岁者;②铺路石(paving stone)样变性:表现为白色小原形或椭圆形边界清晰的脉络膜视网膜萎缩灶,可伴有块状色素斑。病灶中脉络膜血管清晰可见;③格子样变性;④不加压变白;⑤囊样变性及蜂窝囊样变性等。多数病灶有一浅的浆液性脱离,血管造影呈强荧光状态,早期有时伴有渗漏,病灶愈合后留下瘢痕,日久色素可增多。

1.遗传学检查。

2.组织病理学 变性近视眼球增长扩大,病变主要在赤道部特别是后极部,巩膜变薄,在后极形成巩膜葡萄肿。脉络膜变薄,基质色素丧失,血管数减少,小血管毛细血管消失。Bruch膜变薄,可发生破裂。睫状体显著萎缩,主要为环形肌纤维的发育不全。脉络膜视网膜萎缩,萎缩区的RPE完全消失。RPE显著增生形成Fuchs,其上覆盖着一层胶状无细胞的渗出物。

3.眼底荧光血管造影 在弥漫性病变轻度时,动脉期后极部有点状或线状斑,呈漆裂纹状。随着时间的延长而增强亮度,但不扩大,背景荧光消失后,经久不消失,重度病变后极部有萎缩斑块者,造影表明动脉期有广泛的点状、线状或片状荧光斑或呈强荧光区及弱荧光区。表明脉络膜毛细血管层萎缩、可见粗大的脉络膜血管充盈。

铺路石样变性的治疗和预防方法

高度近视患者需要定期观察,并应注意用眼卫生。

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