透明血管型

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透明血管型属原因未明的反应性淋巴结病之一,临床较为少见,以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点,部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害,多数病例手术切除肿大的淋巴结后,效果良好。

目录

透明血管型的原因

CD的病因未明。浆细胞型则认为可能和感染炎症有关,有作者提出免疫调节异常是CD的始发因素,临床上25%的中心型病例证实伴HHV-8感染,还认为至少部分CD处于B细胞恶性增生的危险中,少数多中心型可转化为恶性淋巴瘤,然多数病例追随结果并未转化为恶性肿瘤

透明血管型的诊断

CD的临床表现无特异性,凡淋巴结明显肿大,伴或不伴全身症状者,应想到CD的可能,淋巴结活检获上述典型的CD病理改变才能诊断,即CD的确诊必须有病理学论据,然后根据临床表现及病理,做出分型诊断。确诊前还需排除各种可能的相关疾病

透明血管型的鉴别诊断

血管壁变薄毛细血管(capillary)是管径最细,分布最广的血管。它们分支并互相吻合成网。各器官和组织内毛细血管网的疏密程度差别很大,代谢旺盛的组织和器官如骨骼肌心肌、肺、肾和许多腺体,毛细血管网很密;代谢较低的组织如骨、肌腱韧带等,毛细血管网则较稀疏。

血管伤:血管伤分为:完全离断、部分破裂、血管壁挫伤血管内膜撕裂及动脉痉挛出血、张力性血肿及急性动脉供血不足(苍白、皮温低、麻木、运动障碍、剧痛及远端动脉搏动消失)等血管开放伤表现或供血不足,中断及肢体远端血液回流障碍等闭合性血管伤症状

CD的临床表现无特异性,凡淋巴结明显肿大,伴或不伴全身症状者,应想到CD的可能,淋巴结活检获上述典型的CD病理改变才能诊断,即CD的确诊必须有病理学论据,然后根据临床表现及病理,做出分型诊断。确诊前还需排除各种可能的相关疾病

透明血管型的治疗和预防方法

Castleman病(Castleman’s disease,CD)属原因未明的反应性淋巴结病之一,临床较为少见。

治疗

局灶型CD均应手术切除,绝大多数患者可长期存活,复发者少。病理上为浆细胞型的局灶性CD,如伴发全身症状,在病变的淋巴结切除后也可迅速消失。

多中心型CD,如病变仅侵及少数几个部位者,也可手术切除,术后加用化疗放疗病变广泛的多中心型CD只能选择化疗,或主要病变部位再加局部放疗,大多仅能获部分缓解。化疗通常选用治疗恶性淋巴瘤的联合化疗方案。自体造血干细胞移植也是一种治疗选择。

预后

本病为局灶性病变,预后较好,而多中心性并伴单克隆高丙球蛋白血症时,预后较差,易发性恶变转化或淋巴瘤等。

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