选择性IgA缺乏症

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本病是指血清IgA低于0.05g/L,而IgG和IgM含量正常;它是免疫缺陷中最常见的类型。在群体中扫病率约为1/700。本症多为散发,部分家族性,且累及数代人。对我国不同地区6个民族的流行病学调查,显示本病有民族和地区差异。Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因;在B细胞分化早期IgA生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化,致使B细胞成熟受阻可能是致病原因。  

目录

临床表现

多数病人无症状,偶尔于检查时发现。其他病例常有程度不同的鼻窦与呼吸道感染;如发生支气管哮喘一般较重。有些病人有胃肠道症状,如慢性腹泻吸收不良综合征和肠道绒毛萎缩感染贾第氏鞭毛虫不多见。由于胃肠道及呼吸道不分泌IgA,容易发生过敏反应。此外,类风湿性关节炎系统性红斑狼疮、甲状朱炎与恶性贫血等自由免疫病发率增高。  

辅助检查

血清与外分泌IgA水平显著降低;少数病人IgE和IgG2也减低。由于IgG2能对某些多糖类抗原产生较多的抗体,故这些病人容易反复发生鼻窦和肺部感染,甚至引致阻塞性肺疾病。然而,循环中IgA生成B细胞数并不低。本症病人接触血浆IgA或γ球蛋白后,会产生抗IgA抗体,以后如再输血或接触球蛋白便引起过敏反应。此外,本症病人还会产生抗甲状腺球蛋白、胃壁细胞、平滑肌胶原和食物抗原的抗体。抗牛血清蛋白抗体的阳性率也增高,如采用牛抗血清检测IgA会掩盖IgA缺乏。因此,宜改用其他抗血清(如兔)进行测定,比较可靠。  

治疗措施

多数不需治疗。如有呼吸道感染、胃肠道症状、过敏反应和自身免疫疾病应进行相应处理。γ球蛋白制剂仅含微量IgA,故不能选择性地替代IgA;另外,IgA由粘膜表面局部产生,全身给予IgA未必能到达预期的作用部位,且重复输入容易发生过敏反应。因此,一般不用γ球蛋白治疗。仅在有严重感染和同时伴有IgG2缺乏的情况下,应用这种制剂才有效。少数IgA缺乏症能自发缓解。

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