进行性脊髓性肌萎缩症

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运动神经元疾病,变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱,通常自手的小肌肉开始,蔓延至整个上肢下肢反射消失,感觉障碍不出现。  

目录

治疗措施

目前仍无特效治疗方法。可用氨基酸制剂、核酸制剂、维生素血管扩张剂。给予高蛋白低脂肪饮食,保证充分的休息。  

病因学

确切原因仍不清楚。有人记述本病的常染色体显性或隐性遗传特征。不同的病例可术不同的原因,如受寒、疲劳感染铅中毒外伤,还有继发于梅毒脊髓灰质炎的报导。  

病理改变

脊髓最常受累。脊髓前角细胞变性,细胞肿胀,核移位或消失,胶质增生,但前角和脊膜未见炎症反应,也无血管改变。锥体束于某些病例有退变,但临床很少发现锥体束征。  

临床表现

起病隐匿,好发于中年男性。表现为双手活动软弱无力,手的内在肌萎缩,可有“爪形手”、“猿手畸形。系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群,累及臂和肩,再发展到下肢。也有从足发病,扩展到下肢,然后上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展,有时仅累及一只手。肌张力减低,腱反射减弱与受累肌相应。括约肌无功能障碍,病理反射多不出现,但可见于频发肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现,有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。病程中无自发疼痛和感觉异常出现,舌肌萎缩软腭运动障碍伴发音及吞咽症状极少产生。  

辅助检查

1.CSF可有蛋白轻度增高。

2.SEP测得神经传导速度正常。

3.EMG显示下运动神经元病变特点。  

鉴别诊断

1.胸部出口综合征偶可发生双手对称性肌萎缩,但多有肢体疼痛及感觉障碍,肌萎缩范围局限,无肌束震颤。

2.颈椎脊髓病的外侧型及神经根型颈椎病可有双手肌萎缩,手的精细动作障碍,腱反射减弱,但也常有肢体疼痛、麻木,无肌束震颤。

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