进行性肢端黑变病

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进行性肢端黑变病(progressive acromelanosis)又称进行性肢端色素沉着病。为一种进行性肢端色素失调,表现为指(趾)背侧出现弥漫进行性黑色素沉着。有家族史。

目录

进行性肢端黑变病的病因

(一)发病原因

病因不明。多为常染色体显性遗传,可能与近亲结婚有关。

(二)发病机制

发病机制还不确切。可能为常染色体显性遗传。

进行性肢端黑变病的症状

初发于生后2~6个月,指(趾)及指背侧出现限局性黑色素沉着、境界明显,表面光滑、无脱屑指甲不受侵犯。4岁后皮损呈进行性发展,腹股沟、下腹部、股、臀、下肢外阴腋下等部位可出现色素沉着。幼儿智力发育迟缓,可有癫痫样发作,有的可伴有色素痣毛痣

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

进行性肢端黑变病的诊断

进行性肢端黑变病的检查化验

组织病理:真皮表皮交界处黑素增多,表皮轻度角化过度,角质层有黑素小体,真皮浅层可见少数噬黑色素细胞,有轻度围管性浸润

进行性肢端黑变病的鉴别诊断

应与Kitamura网状肢端色素沉着症相鉴别。

进行性肢端黑变病的预防和治疗方法

避免近亲结婚

进行性肢端黑变病的西医治疗

(一)治疗

无满意疗法,可试用液氮冷冻治疗

(二)预后

参看

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