营养学/癞皮病的代谢途径

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(1)色氨酸尼克酸 尼克酸的衍生物尼克酰胺是辅酶I(又称NAD或DPN)和辅酶II(又称NADP或TPN)的经且成成分。通过这些辅酶,尼克酶参加入体生物氨化还原系统。尼克酰胺参加一系列与生命攸关的生化反应与生理功能。因此,尼克酸同其它B族维生素一样,是一切细胞必需的物质。尼克酸的生理功能有:①合成高能磷酸化合物;②糖酵解;③丙酮代谢;④戊糖生物合成;⑤甘油与脂肪酸的代谢;⑥从蛋白质获取能量。人体尼克酸的来源不仅直接来自膳食中的尼克酸,而通过色氨酸在体内的代谢也可以变成尼克酸(图14-1)。根据人体实验结果,60mg色氨酸在体内可变成1mg尼克酸。因此,在计算膳食中尼克酸含量时,采用尼克酸当量来表示,即尼克酸毫克数加上1/60氨酸毫克数。由于玉米中结合型尼克酸占总尼克酸的64~73%,不能为人体所利用,所以在计算膳食中玉米尼克酸当量时,应除去结合型部分,只能采取原数值的四分。

(2)吡哆醇(又称维生素B6,以下简称B6)与色氨酸 在色氨酸代谢过程中,需要多种酶和吡哆醛磷酸盐,也需要硫胺素核黄素。色氨酸通过吡咯酶的作用变成犬尿素,这步加氧反应需要硫胺素参加。最近报告认为色氨酸先变成甲酰犬尿素,然后再变成犬尿素。犬尿素通过犬尿素羟化酶的作用形成3-羟基犬尿素,这步氧合作需要核黄素参加。犬尿素形成犬尿酸以及3-羟基犬尿素形成黄尿酸,则通过犬尿素转氨酶的作用,这步反应则需要B6参加。犬尿素和3-羟基犬尿素又可以通过犬尿素酶的作用分别形成氨茴酸和3-羟基氨茴酸,这步反应也需要B6参加。3-羟基氨茴酸通过氧化酶的作用形成2-氨基-3-丙烯酰富马酸,随后不需要酶的作用自行变成喹啉酸。有人认为前一步的氧合作用也需要B6参加。当B6缺乏时,用钯氨酸负荷试验可使尿中喹啉酸排出量大增。因此,有人认为从喹啉酸形成尼克酸的过程也需B6参加后来证实喹啉酸通过喹啉酸磷酸核糖基转移酶的作用,形成喹啉酸核糖核苷酸,后者再通过喹啉酸脱羧酶和B6的作用形成尼克酸核糖核苷酸。2-氨基-3-丙烯酰富马酸也可通过吡啶羧酸化酶的作用形成吡啶羧酸。由此可见色氨酸代谢与B6的关系极为密切。Sarett等报告,癞皮病患者在口服5gL-色氨酸后,尿中排出大量喹啉酸,而正常人排出很少,表明癞皮病患者多伴有B6缺乏。Bapurao等也证实,癞皮病患者在口服2gL-色氨酸以后,24小时尿中排出大量黄尿酸、犬尿酸和喹啉酸,同时血浆磷酸吡哆醛含量降低,这表明患者同时患有维生素B6缺乏。

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