肾及输尿管重复畸形

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【概述】

肾及输尿管重复畸形 是泌尿系常见的先天畸形病。重复肾输尿管畸形,可以单侧性,亦可以是双侧。单侧较双侧者多,右侧较左侧多四倍,女性较男性多。其发病率各家统计数字不一。Campbell统计在51,880例尸解中,发现输尿管重复畸形342例,为1:160;但Nordamrk在4,774例的X线检查照相中发现138例,为1:35;Thompson与Amar统计泌尿系患者,在泌尿系造影时发现有6%的患者有重复输尿管畸形。Swensor与Ratner在4,000例儿童泌尿系造影中,发现62例为1:64。从总的统计数字来看,重复肾及输尿管畸形,绝非是一种少见的先天畸形。另外的统计数字指出,在女性完全与不完全的重复输尿管畸形的发生率大致相等。但在男性,则大多数为不完全性的重复畸形。

病原学

在人胚胎第六周时,中肾管(华尔芬氏管)末端通入泄殖腔处,向背侧突出一小的盲管,称为输尿管芽。输尿管芽迅速成长,其顶端为原始的生肾组织所包围,状如蚕豆。输尿管芽发育成肾盂,分支形成肾盏、再分支形成小盏、集合管。如分支过早,则形成重复的输尿管畸形。分支的高低及多少,可决定形成完全或不完全,双重或多支输尿管畸形。重复输尿管常伴发重复肾脏。重复肾多数结合成为一体,有一共同被膜,表面有一浅沟,但肾盂输尿管及血管都各自分开。重复肾脏完全分开者,甚为少见。

病理改变】

重复肾常结合为一体,较正常肾脏为大,两肾常上下排列,少有左右或前后排列者,亦少有完全分开者。上下两肾,亦常上肾较小仅有一个肾盏,而下肾较大,常具有两个肾盏。如其与这相接连之输尿管为完全型的双重输尿管,则与下段肾相连之输尿管,常在输尿管口之正常位置入于膀胱;而上段肾则在较正常输尿管入膀胱位置之下方膀胱三角区内入于膀胱,或在男性于后尿道精阜精囊处开口;在女性则可于尿道、前庭阴道等处开口。说明与上段肾相连之输尿管要走行更长的距离。Weigert-Meyor氏定律就是说明这种关系。看来似乎是下段的肾脏是属于正常的肾脏,而上段的肾脏是属于异常或多余的肾脏。似乎尚有更多的理由说明这一情况者,如上段的肾脏形态常不正常,且常有积水、结石、结核合并症,据统计约有50%有合并症,且功能亦常不正常;而下段的肾脏不论在形态及功能方面,都符合一只正常肾脏的条件。

临床表现

1.不完全的重复输尿管畸形,或完全型的重复输尿管畸形,输尿管均开口于膀胱内,且没有合并症。这类病例完全没有临床症状,只有在进行泌尿系全面检查时才被发现。此类病人约占60%。

2.重复肾伴有合并症,出现肾盂炎肾结石、结核、肿瘤、积水等症状表现而进行泌尿系全面检查时为所发现。

3.为完全型的双重输尿管畸形,输尿管开口于外阴前庭、阴道……等处。致患者自幼年就有遗尿史,夜晚尿湿床铺,白天也经常短裤不干;但患者又有正常的排尿活动。如有此种病史,仔细检查外阴,常能察见异常输尿管开口。即使找不到异常输尿管开口,静脉肾盂造影亦常能证实此种先天畸形问题。

并发症

肾盂炎;肾结石;结核;肿瘤;积水

【诊断】

肾盂造影检查是特别重要的。能进行插管作逆行造影时,尽量使用逆行肾盂造影,以其显影清楚。如插管受到限制而检查不满意时,改作静脉肾盂造影。如由于肾功能关系上段肾脏不能显影,而又十分可疑时,则可改用双倍造影剂及延缓拍片法,务使其显影清晰,以明确诊断。

【治疗措施】

1.对于上述第一情况,不须任何特殊治疗。

2.对于第二种情况,由于有明显的合并症,则行上段肾(有合并症的肾段)切除。此种手术由于它有各自的血液供给,切除时远较一般肾部分切除易于处理。

3.对于第三种情况,如其有合并症,则按上述,于腰部行肾段切除术;如无合并症,仅是尿失禁问题,则于下腹部手术,将导常之输尿管移位于膀胱内亦可。

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