肾上腺性征异常症

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肾上腺皮质生成雄激素过量,导致性器官形态和功能病变为主的症候群。先天性肾上腺性征异常症与遗传有关,根本病变为肾上腺皮质酶系统缺陷,皮质激素合成减少(因对腺垂体反馈抑制作用减弱,使糖皮质激素的生成得以补偿),皮质激素的一部分前体物质转变为雄激素,故其特点为皮质激素生成过少,雄激素生成过多,雄激素过量,使女性胎儿的内生殖器和外生殖器畸形(男性化,假两性畸形)。男性胎儿的生殖器出生时正常,可出现假性早熟(阴茎过早发育,第二性征提前形成)。皮质激素过少的病征表现是多变的,临床不易查觉,称为潜伏性肾上腺皮质机能不全。后天性肾上腺性征异常症是肾上腺皮质网状带增生肿瘤引起,发生在青春期前,则男孩子不完全早熟,女孩呈男性化。在成人,多见于女性,女性呈男性化,男性肌肉发达,体力过人;由于雄激素过量,抑制腺垂体分泌促性腺激素,病人常伴有性腺萎缩、性机能紊乱,女性闭经,男性阳痿性欲减退。后天性可有雌激素分泌过量(称肾上腺皮质女性化),但极少见,它使男性呈女性化,女性性功能紊乱。

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