肺间质病

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肺间质病(interstitial lung diseases,ILD),一组主要侵犯下呼吸道的弥漫性肺部疾病。包含180种以上的非感染性、非肿瘤性的炎症性疾病。病情常是缓慢进展,肺泡壁的上皮细胞毛细血管内皮细胞损坏,肺泡间隔增厚,影响肺的气体交换功能,逐渐引起呼吸衰竭而死亡。临床表现主要为进行性加重的呼吸困难干咳,症状无特异性。一旦肺组织广泛纤维化,肺功能严重受损时,预后甚差。

多年来,人们对肺间质病的认识多含混不清,有时一种疾病可同时有两种甚至更多的名称,如特发性肺间质纤维化(IPF)、隐匿性致纤维化肺泡炎(CFA)和寻常性间质性肺炎 (UIP)实际上所指的是同一个疾病,也就是哈曼和A.R.里奇于1944年报道的、后来以其姓氏命名的疾病。

目录

病理

正常肺组织中,支气管树逐级分支,终末细支气管分出以后,肺泡自呼吸细支气管、肺泡道、肺泡囊后分出。肺泡壁由一单层肺泡上皮细胞所构成,95%为Ⅰ型肺泡上皮细胞,其余为Ⅱ型肺泡上皮细胞,座落在基底膜上。基底膜下为肺泡基质。间质中有成纤维细胞间质细胞成分,和起支架作用的细胞外基质成分,主要是胶原,各种蛋白多糖弹性蛋白和一些具有粘连作用的糖蛋白纤维粘连蛋白基膜粘连蛋白等。肺毛细血管由单层内皮细胞构成,内皮细胞位于内皮细胞基底膜上。毛细血管穿行在基质之中,形成一毛细血管网。在肺泡壁层一侧,上皮细胞和内皮细胞的基底膜融合成一层,是进行氧和二氧化碳气体交换的场所。

肺间质病的病理改变主要发生在肺泡间隔和邻近的肺泡中。间质性肺疾病最早的表现为肺泡炎。开始因炎性细胞浸润,肺泡壁增厚,肺泡腔缩小、闭锁。Ⅰ型肺泡上皮损伤、消失,Ⅱ型细胞增生。毛细血管内皮细胞也坏变、消失。间质中成纤维细胞增生,胶原积聚,间质纤维变性显微镜下观察可见到间质水肿、增厚、逐渐纤维化。病情进展,上皮基础膜破溃,间质成分由此突入肺泡腔,于是正常肺组织结构被破坏,代以纤维化组织,间以残余的扩大的肺泡和细支气管。这是终末期的 ILD肺部表现,即蜂窝肺

病因

ILD分原因已明和原因未明两大类。目前已知病因的 ILD约有135种,约占1/3患者,原因未明者约有45种,占2/3患者。已知病因的ILD以职业接触最为常见,尤以接触无机类粉尘,如二氧化硅、石棉、铍……等最多见。有机类粉尘接触而致病者也日益增多,诸如农民肺、饲鸽者肺、甘蔗农肺、蘑菇肺……等均属此类,也称外源性过敏性肺脏炎。可以引起 ILD的药物已有60余种,如博莱霉素乙胺碘呋酮。此外毒物、放射性损伤等也可引起ILD。一些感染为病因的后遗症也表现为弥漫性间质病。病因未明的ILD中以IPF、结节病结缔组织病最多见。

临床表现

进行性加重的呼吸困难是较为突出的临床症状。伴有咳嗽,痰量少或为刺激性干咳。呼吸道症状无季节性缓解,常用的祛痰止咳药物或抗生素效果差,病情多呈缓慢加重。体检可见呼吸浅速,双肺部可听到高音调的细湿啰音。重症者可见紫绀。部分患者(如IPF患者)中可见到杵状指(趾)

胸部 X射线片可见双肺弥漫性网状结节状阴影。常规肺功能检查可提供限制性通气功能障碍和弥散功能降低的证据。

诊断和鉴别诊断

诊断依靠详询病史,了解工作场所的环境污染状况、职业接触历史,并结合体检发现和X射线及其他实验室检查结果。注意与慢性支气管炎、肺部恶性肿瘤、慢性肺部感染亚急性血行播散性肺结核、肺霉菌病等)相鉴别。但是进一步判定是那一种间质病则较困难,采取肺或其他组织(如淋巴结皮肤、肝或肾)的活检标本,进行病理形态学观察,也许可以提供一些诊断的依据。

ILD的发病过程一般皆由肺泡炎向纤维化进展,肺泡炎属可逆性病变,也决定着疾病的活动性。支气管肺泡灌洗、放射性核素Ga扫描、肺组织活体检查等有助于判断疾病的阶段。

治疗

主要针对可逆的肺泡炎。支气管扩张药、吸氧等为对症措施肾上腺皮质激素细胞毒性药物可起到抑制肺泡炎的作用,但并非全部患者对之有良好疗效。

对病因已明的 ILD,应首先脱离接触致病因子。

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