病理学/免疫缺陷病

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免疫缺陷病(immunodeficiency diseases)是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类 型:①原发性免疫缺陷病,又称先天性免疫缺陷病,与遗传有关,多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病,又称获得性免疫缺陷病,可发生在任何年龄,多因严重感 染,尤其是直接侵犯免疫系统的感染恶性肿瘤、应用免疫抑制剂放射治疗化疗等原因引起。

免疫缺陷病的临床表现因其性质不同而异,体液免 疫缺陷的患者产生抗体的能力低下,因而发生连绵不断的细菌感染淋巴组织中无生发中心,也无浆细胞存在。血清免疫球蛋白定量测定有助于这类疾病的诊断。细 胞免疫缺陷在临床上可表现为严重的病毒真菌、胞内寄生菌(如结核杆菌等)及某些原虫的感染。患者的淋巴结、脾及扁桃体淋巴样组织发育不良或萎缩胸腺 依赖区和周围血中淋巴细胞减少,功能下降,迟发性变态反应微弱或缺如。免疫缺陷患者除表现难以控制的感染外,自身免疫病及恶性肿瘤的发病率也明显增高。

参考

32 自身免疫性疾病的类型和举例 | 原发性免疫缺陷病 32
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