慢性再生障碍性贫血

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慢性再生障碍性贫血

慢性再生障碍性贫血:起病缓慢,以贫血为主要临床表现出血多限于皮肤黏膜,切不严重,可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。病程多在4年以上,甚至可长达10年久。若治疗得当,坚持不懈,大多可治愈,但也有病人迁延多年不愈。少数病人可急性发作,病情急转直下,常与感染有关。

慢性再生障碍性贫血是一组由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干细胞损伤、外周血全血细胞减少为特征的难治性血液病,临床上常表现为贫血、出血和感染;本病病理生理机制十分复杂,治疗难度大,疗效低。

一、慢性再生障碍性贫血症状

慢性再生障碍性贫血是再生障碍性贫血的一种分型,现多称之为“非重型再障”,临床起病和进展较缓慢,病情相对较轻。临床症状主要有:

1、贫血:往往是首发症状及长期表现;呈慢性过程,患者常见苍白、乏力、头昏、心悸、活动后气短等。经输血治疗后症状多改善,但不持久。

2、感染:高热较少见,感染相对易控制,很少持续一周以上。上呼吸道感染常见,其次为牙龈炎支气管炎扁桃体炎等。

3、出血:出血倾向较轻,以皮肤粘膜出血为主,内脏出血少见。多表现为皮肤出血点牙龈出血,女性患者可有阴道出血,出血较易控制。久治无效者可发生颅内出血

总之,慢性再生障碍性贫血病程较长,相对急性再障来说,预后较好。

二、慢性再生障碍性贫血实验室检查

(一)、血象

1.白细胞及分类:多数在(2-3)×10/L,中性粒细胞多在10×10/L左右,分类计数淋巴细胞的比例增高。

2.血红蛋白红细胞为正色素正细胞性贫血。血红蛋白多在50g/L左右。

3.网织红细胞<1%。

4.血小板:多数在30×10/L左右。

(二)、骨髓象

大部分骨髓增生不良(涂片后于玻片上也有很多油滴,不易干燥)。增生不良部位淋巴细胞比例增高,网状细胞浆细胞亦常增多,巨核细胞减少或缺如。若增生良好,则粒细胞系统比例下降,红细胞以晚幼红为主比例下降,巨核细胞减少。

三、国内慢性再生障碍性贫血的诊断标准:

1、临床表现:发病缓慢,贫血、感染、出血均较轻;

2、血象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高;

3、骨髓象:

①3系或2系减少,至少1个部位增生不良,巨核细胞明显减少;

②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加;

4、病程中如病情恶化,临床、血象及骨髓象与急性再障相同,称SAA-Ⅱ型。

四、慢性再生障碍性贫血的治疗

慢性再生障碍性贫血大多起病缓,主要的表现常常是倦怠无力、劳累后气促、心悸、头晕面色苍白。如有出血亦较轻微,内脏出血较少见。感染、发热一般较轻微,出现较晚,治疗后较易控制。肝、脾淋巴结均不肿大,但晚期病例偶有脾脏轻度肿大,病程较长,患者可以生存多年,病情逐渐好转甚至接近痊愈。部分患者转变为急性型。

慢性再生障碍性贫血的治疗常选用以下药物:

(一)、微量元素类药物

1、氯化钴:钴能抑制细酶,使细胞缺氧,从而刺激肾脏增加红细胞生成素的产生。

2、免疫调节剂 主要药物为左旋咪唑。疗程为3个月以上。

3、肾上腺皮质激素

(二)、雄性激素类药物

丙酸睾丸酮:每次~100mg,每日肌内注射1次。

康力龙:每次~4mg,每日3次,口服。

羟甲雄酮:每日~60mg,分~3次口服。

(三)、骨髓兴奋剂

1、硝髓士的宁:方法为肌内注射5天,间隔2天,重复进行,直至缓解。

2、一叶萩碱,成人每日~16mg,肌内注射,小儿酌减。连用1.5~2个月,可出现疗效,疗程不得少于4个月。

3、莨菪类药物 主要是解除骨髓微环境血管痉挛,调整其血流灌注,从而改善造血微环境。

五、慢性再生障碍性贫血的预后

慢性再生障碍性贫血起病相对缓和,并发感染出血症状不甚严重,但治疗显效时间较长,予以补肾活血等中药和/或雄激素治疗,大部分患者可使病情缓解,有效率在80%左右,预后良好,但若误于施治,可迁延不愈,甚可转为重型再障,严重影响患者的生存。

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