惰性白细胞综合征

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惰性白细胞综合征,系因中性粒细胞趋化性运动功能及自动游移功能不全,导致粒细胞功能异常而致反复感染。病菌入侵时,粒细胞的肌动蛋白结构与功能的异常,使粒细胞不能从贮存池和边缘池释放到血液循环而形成假性粒细胞减少症。患者中性粒细胞的游走、变形功能明显减低,而吞噬和杀菌能力正常。

本征多发生在儿童,主要表现①顽固性感染:如口腔炎鼻窦炎中耳炎肺炎皮肤感染等,可反复再发;②外周血白细胞计数可轻度下降,中性粒细胞显著减少,淋巴细胞相对增多;③肾上腺素试验不能使外周血的中性粒细胞增加;④中性粒细胞趋化运动和变形运动减弱,吞噬功能和细胞内杀菌功能正常;⑤骨髓象正常;⑥体液及细胞免疫功能检查正常;⑦血清调理素效价正常。 无特殊治疗,主要需防治感染,必要时输新鲜血或白细胞

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