幼年性透明纤维瘤病

跳转到: 导航, 搜索

幼年性透明纤维瘤病(juvenile hyalinc fibromatosis)为一级罕见,病因不明的疾病,呈常染色体隐性遗传病,可伴发智力低下齿龈增生屈曲挛缩和骨损害。

目录

幼年性透明纤维瘤病的病因

(一)发病原因

病因尚不明。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。

幼年性透明纤维瘤病的症状

皮损为多发性数毫米大小的丘疹,到直径数厘米的大结节或肿块。好发于头、颈和躯干上部。初发于5岁前的幼儿,生长缓慢,新的损害可继续发生到成人期。一般无自觉症状

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

幼年性透明纤维瘤病的诊断

幼年性透明纤维瘤病的检查化验

组织病理:结节由较少量细胞基质组成。新发小肿瘤细胞较多,而较大的肿瘤则含较多基质。经福尔马林固定的标本中,成纤维细胞外围因人工收缩而形成空隙,使细胞呈软膏样外观。基质呈玻璃样均质嗜酸性,类似透明物质,PAS染色呈强阳性反应,耐淀粉酶

幼年性透明纤维瘤病的西医治疗

(一)治疗

较大结节可手术切除。

(二)预后

生长缓慢,新的损害可继续发生到成人期。

参看

关于“幼年性透明纤维瘤病”的留言: Feed-icon.png 订阅讨论RSS

目前暂无留言

添加留言
个人工具
名字空间
动作
导航
推荐工具
功能菜单
工具箱