小颌畸形综合征

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小颌畸形综合征(micrognathia syndrome)又称腭裂-小颌畸形-舌下垂综合征、小下颌-舌下垂综合征、小颌大舌畸形综合征、吸气性气道阻塞综合征、Robin综合征、Pierre-Robin综合征等。本病征以新生儿婴儿时期的先天性小颌畸形、舌下垂,腭裂及吸气性呼吸道阻塞为特征,本病征引起的呼吸道阻塞造成死亡,发生率较高。

目录

小颌畸形综合征的病因

(一)发病原因

病因尚未完全阐明,与多种环境因素有关,近已证明与胎内巨细胞包涵体病感染有关。

(二)发病机制

小颌畸形一般认为发生于胚胎前4个月,由下颌髁状突发生中心受到干扰抑制所致,与孕期时的营养不良,孕期时使用某些药物,放射线及某些毒素中毒均可诱发种种畸形,出现包括腭裂舌下垂三联征,Douglas观察到出生后如能获得充分营养,小颌畸形能在6~8个月内发育到接近正常。尽管如此,本病征的真正原因还不明确,亦无遗传因素方面的足够证据。近已明确本畸形与胎内巨细胞包涵体病毒感染有关。从妊娠第4周起到妊娠末期,均可发生该病毒之感染。受感染之产妇年轻初产者居多,母亲之临床体征可不明显,病毒经胎盘感染胎儿。感染发生越是在妊娠早期,胎儿受累程度越重。

小颌畸形综合征的症状

1.大部分患儿出生不久即出现症状表现为吸气性呼吸困难发绀、喉部喘鸣等,影响婴儿入睡,症状轻重与畸形程度不同而有差异。

2.呼吸困难 在仰卧或喂奶时更加明显,易引起呛咳窒息吸入性肺炎

3.营养不良 长期喂养困难,可导致营养不良、发育迟缓、生活能力低下、恶病质表现。

根据临床表现,和特征如少颌畸形,舌根不愈,吸气性气道阻塞等相即可诊断。

小颌畸形综合征的诊断

小颌畸形综合征的检查化验

并发感染时外周血象白细胞计数和中性粒细胞显著增高;发生低氧血症时PaO2下降PaCO2升高。

根据临床选择X线胸片、超声心动图心电图等检查。

小颌畸形综合征的鉴别诊断

临床应与气管异物鼻息肉等相鉴别。

小颌畸形综合征的并发症

导致吸入性肺炎肺不张,有吸气性喘鸣,可因上呼吸道梗阻而致肺动脉高压肺心病。常有喂养困难,营养不良,生长缓慢。易并发中耳炎

小颌畸形综合征的预防和治疗方法

避免感冒、加重病情,影响生命。

小颌畸形综合征的西医治疗

(一)治疗

1.一般治疗 精心护理,采取侧位或俯卧位,以防舌根后坠。

2.营养治疗 采用鼻饲管喂养,重者可行胃造瘘以保证息儿营养。

3.畅通气道 重症病例可施行舌固定术或安装假腭或下颌支架,以保持呼吸道通畅,也可行气管切开。

4.对症处理 对腭裂小颌症可做整形骨成形术

(二)预后

本病征的预后较差,由于患儿喂养困难,常因营养不良呼吸窘迫肺部感染心血管畸形而早期死亡。

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