小儿周期性正常血钾性麻痹

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周期性瘫痪(periodic paralysis)是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病,以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪无力,持续数小时至数周,发作间歇期完全正常为临床特征的疾病。根据其发作时血钾的改变,可将其分为低血钾型、高血钾型及正常血钾型三种类型。

周期性正常血钾性麻痹(normokalemic periodic paralysis)系常染色体显性遗传。发作时血钾正常。

目录

小儿周期性正常血钾性麻痹的病因

(一)发病原因

国外报道周期性瘫痪有家族史,为常染色体显性遗传,外显率高。在我国本病有家族史者极为罕见。

(二)发病机制

发病机制尚不清楚,普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。除甲状腺肾上腺内分泌功能失调可为本病的发病机制外,许多对糖代谢,水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作。总之,钾和糖代谢障碍是构成本病发病机制的主要方面;内分泌功能障碍与肌无力症状之间亦有存在着复杂的联系。

小儿周期性正常血钾性麻痹的症状

一般易于清晨或剧烈运动后引起发作。散步或轻微运动有时能预防麻痹发生。本病根据发作性无力血清钾正常可以诊断。患儿口服氯化钾后可诱发麻痹发生并可使其加重。用氯化钠治疗有效。发作持续时间可自数天至数周,多在10天以上;发作时除面肌瘫痪外,常有面肌无力、嘴嚼无力、吞咽困难、声音低弱等症状;发作时血钾和小便排钾均正常。

根据下述特点即可诊断:

1.以往有类似发作史。

2.有诱发因素 如受寒、运动后休息、饥饿、情绪紧张、服用钾盐等诱发因素。

3.四肢对称性弛缓性瘫痪 急性或亚急性起病的四肢对称性弛缓性瘫痪,其特点为下肢重、上肢轻,近端重、远端轻。

4.其他症状 部分病人可有口渴、心慌肌肉胀痛

5.实验室检查 发作时血钾、尿钾均正常。

6.心电图检查 心电图检查正常。

7.肌电图检查 提示电位幅度降低,数量减少。完全瘫痪时运动单位电位消失,电刺激无反应。

小儿周期性正常血钾性麻痹的诊断

小儿周期性正常血钾性麻痹的检查化验

发作时血钾检查在正常范围,尿钾亦在正常范围。

心电图检查无低钾或高钾表现,为正常心电图,发作时肌电图显示运动电位时限缩小,波幅降低。

小儿周期性正常血钾性麻痹的鉴别诊断

低血钾周期性瘫痪高血钾型周期性瘫痪相鉴别。

小儿周期性正常血钾性麻痹的并发症

一般无严重并发症

小儿周期性正常血钾性麻痹的西医治疗

(一)治疗

氯化钠脱羧酶抑制剂氟氢可的松可缓解症状,预防发作。

(二)预后

注意避免发作诱因常可减少或减轻发作,预后尚好。

小儿周期性正常血钾性麻痹的护理

避免应用钾制剂,防止过劳或过度的肌肉活动,并注意寒冷或暑热的影响。

小儿周期性正常血钾性麻痹吃什么好?

平日宜避免进食含钾多的食物,如肉类、香蕉、菠菜、薯类。

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