变应性肉芽肿性血管炎

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变应性肉芽肿性血管炎又叫Churg-Strauss综合征(CSS),是以过敏性哮喘、嗜酸性粒细胞增多、发热和全身性肉芽肿血管炎为特征的疾病。

目录

病因病理

变应性肉芽肿血管炎(Churg—Strauss综合症)病因不明,病理变化示坏死性血管炎。血管壁及血管外肉芽肿形成,组织内嗜酸粒细胞浸润,病变累及全身,特别是肺,心和皮肤、比结节性多动脉炎更少见,各年龄均可发现,男性稍多。

症状体征

可发生于任何年龄,平均发病年龄为44岁。男女比例为1.3:1。早期有发热、全身不适、体重减轻,尚有呼吸道过敏反应,有过敏性鼻炎鼻息肉哮喘,血嗜酸粒细胞增多,组织内嗜粒细胞浸润,表现为一过性肺浸润及胃肠炎,全身性血管炎,如皮肤瘀斑紫癜或溃疡;周围神经病变如单神经或多神经病变。

诊断

本病的诊断主要依据临床表现及病理学检查。实验室检查可见外周血嗜酸性粒细胞增高,经激素治疗后嗜酸性粒细胞可下降 ,但复发时又再次增高,血沉增快,C-反应蛋白阳性,部分患者血清IgE升高,约 67%的患者抗白细胞浆抗体ANCA)阳性。受累组织活检(活检取材诊断血管炎可取腓肠神经、肌肉、肠、肝、肺、肾为标本)显示小血管的血管炎,血管周围肉芽肿及嗜酸性粒细胞浸润具有较高诊断意义。

成人如果出现变应性鼻炎和哮喘、嗜酸性粒细胞增多及脏器受累者应考虑CSS的诊断。变应性肉芽血管炎的诊断标准如下:

  1. 哮喘史
  2. 血嗜酸粒细胞>10%(白细胞分类)
  3. 单神经病,多发性单神经病,多发性神经病。
  4. 游走性或—过性肺浸润,固定性浸润下不属于与此项。
  5. 鼻窦病,病史有极性或者慢性鼻窦痛或压痛,或X线片示鼻窦不透明。
  6. 血管外嗜酸粒细胞,活检示动脉,微动脉、微静脉外的组织有嗜酸粒细胞堆积,有四项阳性即可诊断为变应性肉芽肿血管炎。

具备以上 6项标准中的 4项,或 4项以上即可诊断该病。抗白细胞浆抗体滴度显著升高者 ,亦有助于诊断。

治疗

治疗首选糖皮质激素。轻型病例可以泼尼松治疗,但有神经、心脏、肾脏、胃肠受累迹象的病例,除皮质激素外,还应该加用环磷酰胺。对重症患者可静脉注射甲泼尼龙0.5-1g/d,连用3-5天后改为泼尼松40-60mg/d口服8周左右,酌情减量,维持治疗。虽然CSS病人90%以上都能取得临床缓解,但复发率也有25%。多数病例复发时,都以嗜酸性细胞增多的再次出现为先导。

预后

糖皮质激素应用之前,本病被认为是不治之症,主要死于充血性心力衰竭心肌梗死哮喘发作频繁及全身血管炎进展迅速者预后不佳。大剂量糖皮质激素的应用,甚至加用环磷酰胺以来使本病预后明显改善, 5 年生存率从 25% 上升 50% 以上。频繁哮喘发作和进展性血管炎则预后不佳。

参考文献

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