单侧肺气肿

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1.先天性肺叶气肿

虽有先天性肺发育障碍的因素,但也有后天支气管被压迫的病例,故此病也被称为“新生儿”肺叶气肿或“婴幼儿”肺叶气肿,而不宜称为“先天性”肺叶气肿。其特征是:一叶或一段肺组织过度膨胀,压迫正常肺组织纵隔器官及心血管系统,是造成婴幼儿急性呼吸窘迫的常见病因之一。仅见于新生儿或幼儿,1/3病例出生后即刻发病,50%发生在出生后1个月,仅5%在出生后6个月发病,男多于女,常见于双肺上叶(以左上肺叶最多见),其次为右肺中叶,下叶少见。临床表现为单叶或单侧肺透明膜病。理论上肺实质自身异常是此病的可能病因,但未被证实,有人研究切除后肺叶的形态学,可见肺泡数量增加,超过正常50%,并且肺泡大小正常或增大,气管血管的数量和结构正常,提示:此病为肺囊泡巨大症或出生后肺泡异常增加。

2.特异性肺气肿(Swyer-James综合征)

Swyer和James(1953),首先报道此病,为1例6岁男孩。1954年,Macleod报告了9例成人的类似患者,故此病也被称Macleods综合征或M-S-J综合征。病理:主要表现为慢性炎症改变,无支气管狭窄、阻塞表现,此与先天性肺叶气肿不同;有肺动脉发育、且充盈,但较细小,此与肺动脉未发生或未发育不同。  

发病机制

1.先天性肺叶气肿

过度膨胀的原因和发病机制有很多,这种病被看成是临床病理综合征可能要比看成单一病变要好,原发的病变可能在叶支气管内(导致部分梗阻和继发膨胀)或在肺实质内,前者占约50%,发病因素被分为3类:①支气管外压迫:约占7%,可有多种原因压迫支气管,最常见为异常血管,如大的未闭动脉导管、异常走行肺静脉或迷走肺动脉(左肺动脉源于右侧)等,也可见于异常增大的淋巴结或支气管旁肿物(支气管源性囊肿)的压迫,使受压支气管远端肺组织气肿;②支气管管壁异常:约2/3的病例明确或可疑有支气管软骨缺如或发育不良等,造成气管塌陷、梗阻,而继发肺叶远端阻塞性气肿;③支气管腔内梗阻:可为先天性或获得性,前者包括黏膜皱襞或局限性支气管狭窄,后者包括黏液栓或肉芽组织。文献报道:切除的标本中,25%~40%可见支气管软骨缺陷或变形,仍有50%以上的病例原因不明。40%~50%的婴幼儿患者合并其他畸形,如:先天性心脏病腭裂等。

2.特异性肺气肿

其与先天性肺叶气肿不同,可见于小儿或成人;可为一叶或一侧肺,是一种不同于其他肺透明膜病的独立综合征。Swyer认为:此病是由于后天性肺的广泛性疾病导致右肺动脉功能不全。病因不明确,可能与病毒感染有关,也可能为先天性或后天性某种因素造成。  

治疗

1.先天性肺气肿

部分病人不需手术治疗而自行缓解症状。非手术治疗的死亡率近50%。因其严重影响心、肺功能,常须急诊手术。手术危险性较大,特别是在正压通气开始至取出患肺前的时段,故必须尽快开胸、尽快取肺。患肺切除后预后好,手术死亡率<5%。

2.特异性肺气肿

保守治疗以解痉、消炎为主,与先天性肺叶气肿相似,症状重者手术切除,预后佳。

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