分流性高胆红素血症综合征

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疾病名称分流性高胆红素血症综合征

英文名称:Israel综合征

药物疗法脾切除术  

目录

基本概述

分流性高胆红素血症综合征即Israel综合征。系由骨髓红细胞前体产生过多的胆红素,或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。  

诊断方法

根据临床特征及化验检查可以诊断,但确诊须肝组织活体检查,以除外其他类型的先天性黄疸。  

治疗措施

溶血时行脾切除,术后溶血可纠正,但高胆红素血症仍持续存在。  

病理改变

病理改变为脾脏有少量铁色素沉着肝脏实质细胞有大小形状不规则的褐色颗粒严重浸润星形细胞增多,吞噬色素,骨髓正常红细胞增生。  

临床表现

男女均可罹患,10~20岁发病,有黄疸和脾肿大血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加,网织红细胞中度增加,间接高胆红素血症,尿胆原排泻增加,自由溶解和机械脆性正常,肝功能正常。

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