先天性颈椎齿状突畸形

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疾病名称先天性颈椎齿状突畸形

药物疗法颈托固定术;寰枢椎融合术;枕颈后融合术  

目录

基本概述

先在性齿状突畸形可引起寰枢纽椎的不稳定并导致脊髓损伤,甚至死亡。  

诊断方法

根据临床表现、寰枢椎侧位及开口正位X线片不难做出诊断。CT检查能明确畸形类型。  

治疗措施

多数学者主张积极手术,对无意中查体发现者,要密切观察,避免外伤,可选用颈围领固定。对于有临床症状者,可先行颈托固定,如症状无改善,则考虑进行寰枢椎融合术。对于颈椎不稳定而产生神经症状者,可行枕颈后融合术。近年来有学者采用后路寰枢外侧关节螺丝固定术,同样起到寰枢关节固定作用。

枕颈后融合术要点:

1、切口 枕外隆凸至颈5棘突后纵切口

2、显露枕骨颈椎椎板 骨膜下剥离棘突上附着的肌肉和软组织。显露颈1~2椎板及枕外隆凸。

3.植骨融合 取自体髂骨,其长度等于枕外地人隆凸至颈,棘突的距离,宽度等于颈椎椎板宽度的大小。将取下的髂骨块修成“H”形,上端呈弧形,在弧形的两端各钻一个小孔,骨块的下端形成一个缺口,骑跨在颈椎棘突上。用细钻头在枕我隆凸上钻两个孔,深度只钻透颅骨外板,用1.0mm直径的细钢丝把骨块固定在枕骨上,将骨块两个“肢”嵌在颈2棘突上,再把细条骨片填在骨块两侧。

4、术后卧于包括头颈部的石膏床上,直到植骨融合为止。  

病理改变

先在性齿状突畸形包括齿状突分离(图1)、齿状突发育不良及齿状突缺。

先天性齿状突畸形发生原因仍不清楚,齿状突由两倍分软骨构成,如软骨化不能完成,则出现齿状突畸形。此种齿形使寰枢关节不稳定,易脱位而产生脊髓压迫症状。  

临床表现

齿状突分离、发育不良或缺如,其临床表现基本相同,临床上可无症状,当受到轻微外伤时可出现延髓或上段颈髓受压症状。主要表现为颈部疼痛、斜颈、项肌紧张及头颈部活动受限等。严重者出现四肢瘫而死亡。颈部侧位及开口正位X线片可见齿状突短小或缺如,如为齿关突分离,则游离骨与寰椎前弓相连并与齿突体有较大间隙。CT检查能清楚地显示齿状突畸形类型。  

鉴别诊断

2岁以下者因齿状突尖骨骺核未出现,要加以区别;12岁以后因齿状突尖骨骺核与齿突体融合,易误诊为齿突畸形应加以鉴别。

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