先天性锁骨假关节

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先天性锁骨假关节是一种罕见畸形,出生时即可发现右锁骨干中部有一个裂隙,随着患儿年龄增大,局部出现无痛性包块。  

目录

诊断

生后锁骨局部包块及x线片所见不难做出诊断。  

治疗措施

国外一些专家认为先天性锁骨假关节的最佳治疗年龄在3~4岁,但tachdjian提倡1岁即可手术治疗。手术包括假关节切除、内固定及自体髂骨植骨术

手术要点:

1.切口 沿锁骨上皮肤皱折处做4~6厘米长弧形切口。

2.切除假关节 骨膜下剥离锁骨并显露假关节,切除假关节部位的软组织、软骨及硬化骨组织,直到正常骨组织为止。

3.内固定及植骨 用一枚螺纹针做髓内固定,然后取自体髂骨碎片植入锁骨缺损处。

4.术后velpeau石膏固定,每3周更换石膏1次,固定8~10周后开始肩关节活动锻炼,植入骨片愈合后可拔除螺纹针。  

病因学

有学者最近指出,胚胎第7周时,锁骨两端的胚胎软骨中心连接发生障碍而导致锁骨假关节。右锁骨下动脉位置较高,更加靠近锁骨,对锁骨增加博动压力,可能是累及右锁骨的原因。偶尔发现左侧受累者,这种情况系由于心脏右位而左锁骨下动脉高位;双侧受累者系双侧颈肋或第1肋骨高位所致。  

临床表现

出生时可发现锁骨中部肿胀,无产伤史。随着患儿年龄增大,局部出现无痛性包块。(图1)锁骨两端之间可扪及不同程度活动,无压痛、锁骨胸骨端偏上,位于另一端的内前方。幼儿期,由于上肢重力关系,锁骨外侧向下偏斜,肩关节下降,假关节处活动度增加,表面皮肤变薄萎缩肩胛骨边缘突出,肩关节不对称,但肩关节活动一般正常,仅有少数病人肩关节外展受限及臂力减弱,x线片显示锁骨假关节处两断端增大变粗。  

鉴别诊断

出生时与产伤锁骨骨折相鉴别,有产伤史,局部有压痛,患肢假性麻痹,x线片可见骨痂形成可除外此病。儿童期应与后天性锁骨假关节相鉴别,有外伤史,骨折两端细小可与之区别开来。另外锁骨头颅发育不全者虽有锁骨部分或全部缺如,但无假关节包块,而有全身其它部位骨发育异常,如骨盆四肢骨发育不全等与本病不难鉴别。

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